Il neuroblastoma olfattivo, chiamato anche estesioneuroblastoma, è un tumore molto maligno, o canceroso, che si ritiene abbia origine nelle cellule olfattive. Le cellule olfattive, situate nella parte posteriore superiore della parte interna del naso, sono responsabili dell’olfatto. Questa condizione spesso risponde bene alla radioterapia, ma il tumore ha un’alta tendenza a recidivare dopo l’escissione.
Il neuroblastoma olfattivo è un tumore relativamente raro. Il cancro è stato caratterizzato per la prima volta nel 1924 e da allora sono stati registrati meno di 1,000 casi. Può causare perdita dell’olfatto, del gusto e della vista, nonché deturpazione del viso nei casi avanzati.
Nonostante il suo nome, il neuroblastoma olfattivo è considerato distinto dagli altri neuroblastomi, perché non ha origine nel sistema nervoso simpatico (SNS). La condizione è controversa, perché è così rara che non può essere facilmente studiata e caratterizzata. Alcuni casi di estesioneuroblastoma sono estremamente aggressivi, con conseguente morte entro pochi mesi, mentre altri crescono lentamente. Alcuni pazienti sono sopravvissuti per 20 anni con un neuroblastoma olfattivo. Non sono state scoperte tendenze riguardo alla tendenza dell’estesioneuroblastoma a colpire individui di una certa razza, sesso o età, e il tumore non sembra funzionare in famiglie.
Come con altri tumori nasali, i sintomi del neuroblastoma olfattivo rientrano in sei categorie: nasale, facciale, orale, oftalmico, neurologico e cervicale. I sintomi nasali includono ostruzione nasale, secrezione e polipi. I sintomi facciali includono gonfiore, dolore e mancanza di sensibilità. I sintomi orali includono denti sciolti e perdita di denti, nonché ulcere in bocca. I sintomi oftalmici possono presentarsi come perdita della vista, mentre i problemi cervicali si presentano come una massa nel collo. I sintomi nasali sono i più comuni e di solito i primi a comparire.
Il neuroblastoma olfattivo viene diagnosticato attraverso l’osservazione dei sintomi, seguita da biopsia o imaging, come una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica (MRI). Di solito viene trattato con un intervento chirurgico, seguito da radiazioni. La chemioterapia non è comune nel trattamento dell’estesioneuroblastoma.
Il trattamento chirurgico dell’estesioneuroblastoma, come tutti gli interventi chirurgici, presenta dei rischi. Questi includono infezioni, meningite, pneumocefalo e cecità. C’è un cambiamento del 10-15% nello sviluppo di una di queste complicanze e i pazienti sottoposti a intervento chirurgico per l’estesioneuroblastoma hanno un tasso di sopravvivenza a cinque anni del 50-80%. Il paziente dovrebbe essere in grado di lasciare l’ospedale il giorno dopo l’intervento chirurgico e non richiede un’assistenza post-operatoria estesa, ma è necessario un lungo follow-up a causa della tendenza del tumore a recidivare, a volte anni dopo l’intervento.