Una procedura di Fontan è un’operazione medica palliativa in cui l’atrio destro del cuore è collegato direttamente all’arteria polmonare, bypassando il ventricolo destro. Questa operazione viene normalmente eseguita su bambini con difetti cardiaci alla nascita, tra cui atresia tricuspide, atresia polmonare, sindrome del cuore ipoplasico, ventricolo sinistro singolo, ventricolo destro a doppia uscita e qualsiasi altro difetto del ventricolo singolo o difetti cardiaci congeniti che lasciano il cuore con solo un ventricolo funzionante. La procedura di Fontan consente al sangue di viaggiare passivamente dall’atrio all’arteria polmonare, che porta il sangue ai polmoni per essere riossigenato, invece di passare nel ventricolo destro, dove viene pompato nell’arteria polmonare. Come trattamento palliativo, aiuta i pazienti a convivere con il loro difetto, ma non cura la condizione.
Un cuore normale ha quattro camere: l’atrio destro, il ventricolo destro, l’atrio sinistro e il ventricolo sinistro. L’atrio destro riceve il sangue deossigenato e “esaurito” dal corpo attraverso la vena cava inferiore e superiore e passa il sangue nel ventricolo destro, dove viene pompato nell’arteria polmonare. L’arteria polmonare porta il sangue ai polmoni per essere riossigenato, quindi il sangue viene restituito all’atrio sinistro del cuore attraverso la vena polmonare. Il sangue passa quindi nel ventricolo sinistro, dove viene pompato nell’aorta, che fornisce il sangue ossigenato al resto del corpo. Una procedura di Fontan viene eseguita su qualcuno che ha un difetto che danneggia il ventricolo destro, responsabile dello scopo vitale di portare il sangue ai polmoni, dove viene riossigenato.
Diversi difetti, solitamente causati da un problema di sviluppo nelle prime otto settimane di gestazione, possono causare tale condizione. Nell’atresia tricuspide, la valvola tricuspide che fa viaggiare il sangue dall’atrio al ventricolo non si forma e al suo posto c’è tessuto solido. Nella sindrome del cuore sinistro ipoplasico (HLHS), il lato sinistro del cuore non si sviluppa correttamente, quindi le camere sinistre sono spesso piccole o inesistenti. La sindrome del cuore destro ipoplasico (HRHS) è una condizione meno comune simile alla HLHS, ma con le camere destre difettose e le camere sinistre funzionali. Un bambino può anche avere un singolo ventricolo sinistro, in cui il ventricolo destro non si forma correttamente ed entrambi gli atri si collegano, tramite una valvola condivisa o due valvole separate, al ventricolo sinistro.
La procedura di Fontan si sforza di portare il sangue ai polmoni senza sovraccaricare il singolo ventricolo funzionante bypassando il ventricolo destro e portando il sangue direttamente dall’atrio destro al ventricolo destro. L’operazione viene tipicamente eseguita in due fasi, l’Hemi-Fontan, chiamata anche procedura Glenn bidirezionale, e il completamento di Fontan. Durante l’Hemi-Fontan, le arterie polmonari, che trasportano il sangue impoverito di ossigeno dal cuore ai polmoni, e la vena cava superiore (SVC), che porta il sangue impoverito di ossigeno dalla parte superiore del corpo al cuore, sono disconnesse dal cuore. L’SVC è collegato all’arteria polmonare, quindi il sangue povero di ossigeno scorre direttamente ai polmoni. La vena cava inferiore (IVC), che trasporta il sangue impoverito di ossigeno dalla parte inferiore del corpo al cuore, rimane collegata al cuore, quindi questo sangue non viene riossigenato.
Il paziente può convivere solo con la prima metà della procedura di Fontan, ma spesso soffre di ipossia, o di insufficiente apporto di ossigeno, perché il sangue della vena cava inferiore non viene riossigenato. Il completamento di Fontan reindirizza il flusso sanguigno IVC dall’andare al cuore, per andare direttamente ai polmoni. Ciò consente al bambino di crescere normalmente ed evitare una maggiore suscettibilità alle malattie.
La procedura di Fontan viene solitamente eseguita sui bambini dopo i due anni di età, poiché i bambini spesso non possono tollerare l’intervento a causa dell’elevata resistenza vascolare o dell’elevata quantità di lavoro necessaria per far passare il sangue attraverso il sistema circolatorio. Le complicazioni possono includere infezione, versamento pleurico o accumulo di liquidi nei polmoni e fibrillazione atriale. Queste complicazioni possono richiedere l’uso a breve o lungo termine di farmaci, tubi toracici e interventi chirurgici. In alcuni casi, la procedura di Fontan potrebbe non migliorare adeguatamente la salute e la qualità della vita del paziente e il paziente potrebbe aver bisogno di un trapianto di cuore. Per molti pazienti, tuttavia, l’operazione consente al bambino di svilupparsi correttamente e condurre una vita normale e sana.