Cos’è una sfingomielina?

In biologia, una sfingomielina (SPH) è un particolare tipo di lipide che costituisce la maggior parte del contenuto di grasso delle membrane cellulari. La struttura dell’SPH è costituita da un gruppo polare, una sfingosina e un acido grasso. Il gruppo polare è costituito da una molecola di fosfoetanolammina o fosfocolina. Questo è collegato alla sfingosina, che è una molecola di amminoalcol con 18 atomi di carbonio. La parte di acido grasso della struttura è solitamente satura ed è collegata direttamente alla sfingosina.

La maggior parte dei lipidi che fanno parte della struttura delle membrane cellulari, in particolare nelle cellule umane, sono derivati ​​dal glicogeno. L’SPH, tuttavia, differisce dalla maggior parte dei lipidi di membrana cellulare, perché di solito è costituito dall’amminoacido serina e dal palmitato di acidi grassi. La sfingomielina sintasi, o sfingomielinasi, è l’enzima principale responsabile di questa reazione chimica.

Le funzioni di SPH non sono completamente comprese. Queste molecole costituiscono certamente un elemento fondamentale nella struttura delle membrane cellulari. SPH e colesterolo vengono spesso scoperti in alte concentrazioni insieme in alcune regioni della membrana cellulare, portando all’ipotesi che il metabolismo di queste due sostanze possa essere correlato. È possibile che l’SPH svolga un ruolo nel controllo della distribuzione del colesterolo all’interno delle cellule umane.

Un’altra funzione importante sembra essere la trasmissione del segnale nelle cellule nervose. Ciò è in linea con l’osservazione che la guaina mielinica, una membrana che si trova intorno alla parte lunga di molti neuroni, ha una composizione chimica con un rapporto di sfingomielina molto alto. Oltre alle alte concentrazioni che si trovano nel tessuto nervoso, la sfingomielina è anche un componente particolarmente importante dei globuli rossi e di alcune cellule dell’occhio dei mammiferi.

I disturbi correlati alla produzione di sfingomielina comprendono l’acantocitosi e la rara malattia di Niemann-Pick. L’acantocitosi è una sindrome in cui i globuli rossi perdono la loro forma regolare liscia e diventano appuntiti, o hanno la forma di una stella con un gran numero di punti. Queste cellule del sangue disfunzionali possono essere viste dove c’è un eccesso di produzione di sfingomielina nel sangue.

La malattia di Niemann-Pick è una malattia ereditaria caratterizzata da una carenza dell’enzima sfingomielinasi. Ciò fa sì che la sfingomielina si accumuli nel cervello e in molti altri organi vitali. Quando ciò si verifica nei neonati, di solito provoca gravi danni al cervello e nella maggior parte dei casi è fatale.