Was ist das De-Morsier-Syndrom?

Babys verbringen ihre Zeit im Mutterleib mit der Entwicklung ihres Körpers, und manchmal können Entwicklungsprobleme dazu führen, dass ein Kind mit einer angeborenen Erkrankung geboren wird. Das De-Morsier-Syndrom ist eine seltene Form dieser Art von Erkrankung, und in diesem Fall haben Kinder Probleme mit der Entwicklung bestimmter Bereiche des Gehirns. Menschen mit dieser Erkrankung haben Probleme beim Sehen und können auch eine geistige Behinderung haben und kleiner als normal werden. Das De-Morsier-Syndrom wird allgemein als septo-optische Dysplasie bezeichnet.

Seit 2011 wissen Wissenschaftler nicht genau, was das De-Morsier-Syndrom verursacht, obwohl eine Minderheit auf fehlerhafte Gene zurückzuführen zu sein scheint. Nur etwa ein Baby von 10,000 wird mit diesem Syndrom geboren. Der Name De Morsier stammt von dem Arzt, der die Symptome als spezifisches Syndrom identifiziert hat. Einige Wissenschaftler glauben, dass das Syndrom tatsächlich eine Ansammlung von Erkrankungen ist, die, obwohl sie dieselben Symptome aufweisen, eine Vielzahl von Ursachen haben.

Drei Hauptprobleme sind mit dem De Morsier-Syndrom verbunden. Alle Menschen, die es haben, haben unterentwickelte Nerven, die von den Augen zum Gehirn führen. Da diese Nerven, Sehnerven genannt, normalerweise Informationen von den Augen an das Gehirn weiterleiten, um sie zu interpretieren, bedeutet dies, dass Betroffene auf mindestens einem Auge Sehstörungen haben. Neben Sehproblemen neigen Menschen mit dieser Erkrankung dazu, ihre Augen in einer Weise, die als Nystagmus bezeichnet wird, von einer Seite zur anderen zu bewegen.

Die Unterentwicklung des Gehirns erstreckt sich auch auf die Stützstrukturen des Gehirns, die die linke und rechte Hemisphäre auseinander halten. Da es sich beim De Morsier-Syndrom um eine Erkrankung mit unterschiedlichem Schweregrad handelt, hat dies möglicherweise keinen Einfluss auf die Intelligenz der Person, in einigen Fällen jedoch, und die Person hat infolgedessen eine geistige Behinderung. Neben der Entwicklung von Nerven und Strukturen im Gehirn kann eine Person mit De Morsier-Syndrom eine unterentwickelte Hypophyse haben. Diese Drüse produziert normalerweise mehrere Hormone, die für normales Wachstum und Entwicklung wichtig sind.

Wenn eine Person eine unterentwickelte Hypophyse hat, hat sie möglicherweise Wachstumsprobleme und erreicht möglicherweise keine Größe, die in den normalen Bereich für ihr Alter fällt. Die reproduktive Entwicklung ist ebenfalls Teil der Rolle der Hypophysenhormone, und auch diese kann beeinflusst werden. Obwohl das Syndrom nicht heilbar ist, gibt es eine Behandlung, die die Symptome lindern kann. Optische Lösungen, die das Sehvermögen verbessern können, umfassen Augenklappen während der Entwicklung, und Wachstumsprobleme können mit einer Hormonbehandlung reduziert werden.