Was ist das Doose-Syndrom?

Das Doose-Syndrom ist eine Form der Epilepsie, die typischerweise zuerst bei kleinen Kindern auftritt. Zu den Symptomen gehören Krampfanfälle, die ruckartige Körperbewegungen und potenziell gefährliche Stürze verursachen können. Es gibt keine bekannte Ursache für die Erkrankung, die auch als myoklonische astatische Epilepsie (MAE) bezeichnet wird.
Epilepsie ist ein allgemeiner Begriff für Erkrankungen, die aus abnormalen elektrischen Mustern im Gehirn resultieren. Es gibt verschiedene Formen der Epilepsie. Das Doose-Syndrom ist eine Form, die Kinder im Alter zwischen einem und fünf Jahren betrifft. Sie macht nur einen kleinen Prozentsatz der Epilepsieformen aus. Die alternative Bezeichnung für die Erkrankung ist myoklonische astatische Epilepsie, die einen Einblick in die Erkrankung gibt.

„Myoklonisch“ bezieht sich auf einen Muskelzucken, der die meisten Teile des Körpers betrifft. Muskelzuckungen können sanft und subtil sein oder stark genug sein, um das Kind dazu zu bringen, seine Hände nach oben zu ziehen. „Astatisch“ bedeutet, dass der Betroffene nicht richtig stehen kann. Diese Unfähigkeit zu stehen tritt auf, wenn die Anfälle zum Verlust der Kontrolle über die Beinmuskulatur führen und die Person hinfällt. Neben diesen Merkmalen des Doose-Syndroms können betroffene Kinder auch Anfälle haben, die sie für kurze Zeit bewusstlos machen.

Ärzte wissen noch nicht, was das Doose-Syndrom verursacht. Diese Form der Epilepsie wurde erst in den 1960er Jahren von einem Dr. Herman Doose identifiziert, der der Krankheit seinen Namen gab. Kinder entwickeln sich normalerweise normal, bis sich die Symptome des Doose-Syndroms zeigen, und dann entwickeln die meisten Betroffenen Lernprobleme.

Für Patienten mit Doose-Syndrom stehen Medikamente wie Natriumvalproat, Clonazepam oder Lamotrigin zur Verfügung, aber keines dieser Medikamente ist bei allen Patienten vollständig erfolgreich. Die Wirkung der Erkrankung hängt vom Ausmaß der Epilepsie ab, da Kinder mit leichtem Doose-Syndrom eher von einer Behandlung profitieren, obwohl Lernprobleme immer noch wahrscheinlich sind. Schwere Fälle, wie z. B. Patienten mit vielen Anfällen pro Tag, profitieren möglicherweise überhaupt nicht von einer Behandlung.

Junge Jungen erkranken häufiger als kleine Mädchen. Eine mögliche Ursache des Syndroms kann genetisch bedingt sein, da Anfälle in der Familie auftreten können. Wenn ein Kind dieses Syndrom hat, hat in etwa einem Drittel der Fälle eine andere Person in der Familie auch Epilepsie. Ärzte diagnostizieren das Vorhandensein des Syndroms durch die charakteristischen Symptome und auch durch elektrische Überwachung der Gehirnmuster des Patienten mit einem Elektroenzephalogramm (EEG)-Gerät.