Eine Langerhans-Zelle ist eine bestimmte Art von weißen Blutkörperchen. Vor allem in der Epidermis, der äußeren Hautschicht, sowie in Lymphknoten vorkommend, sind Langerhans-Zellen ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems. Sie werden als dendritische Zellen klassifiziert, weil sie bei ihrer Entwicklung Vorsprünge bilden, die Dendriten genannt werden. Langerhans-Zellen verhindern Infektionen und helfen, Immunreaktionen auszulösen, indem sie mit T-Zellen interagieren. Die Langerhans-Zelle wird wie andere Formen der weißen Blutkörperchen im Knochenmark produziert.
Unter normalen Bedingungen treten Langerhans-Zellen in geringer Zahl auf, meist konzentriert in der Haut, und reagieren auf Bakterien und andere Erreger, die auf der Hautoberfläche vorkommen und Infektionen verursachen können. In einigen Fällen produziert der Körper jedoch viel zu viele dieser spezialisierten Zellen, was zu einer seltenen Erkrankung namens Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) führt. Dieser Zustand führt zu einer Vielzahl von systematischen Symptomen und ist oft schwer zu diagnostizieren.
Die Symptome und Schwere von Langerhans-Zell-Erkrankungen werden dadurch bestimmt, wo die Vermehrung der Langerhans-Zelle stattfindet. Wenn sich die Zellen vermehren und größtenteils in der Haut verbleiben, ist das Ergebnis oft auf der Haut lokalisiert. Diese Störung tritt am häufigsten bei jüngeren Kindern auf und kann sich als Windeldermatitis oder andere Arten von Hautausschlag manifestieren, die auf eine normale Behandlung nicht ansprechen. Wenn die Zellen in andere Körperteile wandern, sind die Symptome viel weiter verbreitet und schwerwiegend, und die Störung kann lebensbedrohlich sein. Die Bestimmung des Vorhandenseins der Langerhans-Zelle in wichtigen Organen kann ebenfalls schwierig sein und erfordert oft eine Biopsie und andere komplexe diagnostische Techniken.
LCH wird als Histiozytose klassifiziert, ein Begriff, der verwendet wird, um Krankheiten zu beschreiben, die aus einer Überproduktion von weißen Blutkörperchen resultieren. Andere Histiozytosen sind Leukämie und Lymphome. Während einige Ärzte LCH als eine Krebserkrankung betrachten, weil sie aus einer abnormalen Proliferation einer Zelle resultiert, betrachten andere sie als Autoimmunerkrankung. Es tritt am häufigsten bei Kindern unter 10 Jahren auf. Die Behandlung variiert je nach Zustand, Symptomen und Alter des einzelnen Patienten und kann eine Steroidbehandlung sowie eine Chemotherapie und Bestrahlung umfassen.
Eine andere Form des LCH, das pulmonale LCH, tritt eher bei erwachsenen Rauchern als bei Kindern auf. Bei dieser Erkrankung bauen sich pulmonale Langerhans-Zellen in der Lunge auf und füllen Lufträume und andere kleine offene Bereiche im Lungengewebe. Manchmal wird eine Behandlung mit Steroiden eingesetzt, aber die wirksamste Behandlung für pulmonales LCH besteht darin, mit dem Rauchen aufzuhören. In fortgeschrittenen Fällen kann eine Lungentransplantation erforderlich sein.