Die Glanzmann-Thrombasthenie (GT) ist eine äußerst seltene Bluterkrankung. Es beeinflusst die Blutplättchen. Diese Blutplättchen enthalten kein Glykoprotein namens Fibrogen. Ohne dieses Glykoprotein können sich Blutplättchen nicht binden und Gerinnsel bilden, die die Blutung stoppen.
Doktor Eduard Glanzmann entdeckte diese Thrombozytenanomalie im Jahr 1918, als sie als hereditäre hämorrhagische Thrombasthenie bezeichnet wurde. Es wird vererbt, wenn beide Eltern das Gen tragen und an Kinder weitergeben, und wird in autosomal-rezessive Erkrankungen eingeteilt, die die Blutgerinnung beeinflussen. Die Glanzmann-Thrombasthenie führt zu übermäßigen Blutungen aus den kleinsten Verletzungen. Ein verlorener Zahn oder Scherenschnitt eines Kindes kann extrem gefährlich sein und zu tödlichem Blutverlust führen.
Thrombozyten haben bei Menschen mit Glanzmann-Thrombasthenie keine körperlichen Missbildungen. Stattdessen sind sie normal, haben aber nicht die Fähigkeit zur Gerinnung. Patienten können Typ 1 oder Typ 2 haben. Typ 1 tritt auf, wenn Thrombozyten nicht aggregieren oder sammeln können und keine Fähigkeit zum Zurückziehen von Gerinnseln aufweisen. Menschen, die keine Aggregation haben, aber eine gewisse Gerinnselretraktion haben, haben Typ 2.
Die Glanzmann-Thrombasthenie tritt am häufigsten in der frühen Kindheit auf, da kleine Kinder anfälliger für Schnitte und Kratzer sind. Blutergüsse können sehr leicht auftreten. Häufiges Nasenbluten und Zahnfleischbluten sind weitere häufige Symptome. Menstruation und Geburt können bei Frauen mit dieser Störung zu übermäßigen Blutungen führen.
Die Diagnose einer Glanzmann-Thrombasthenie erfolgt durch Tests. Blutungs- und Gerinnungszeiten werden gemessen, indem beobachtet wird, wie kleine Schnitte die Blutung stoppen und wie lange es dauert. Im Labor werden Blutproben mit verschiedenen Chemikalien getestet, um zu testen, wie Blutplättchen reagieren. Proben werden auch getestet, um zu sehen, ob Glykoproteine in Blutplättchen vorhanden sind.
Die Behandlung der Glanzmann-Thrombasthenie hängt weitgehend davon ab, welche Version der Erkrankung ein Patient hat. Frauen können Hormonpräparate verschrieben werden, um Menstruationsblutungen zu minimieren. Andere allgemeine Medikamente, die für Männer oder Frauen verwendet werden können, sind Fibrinkleber, die bei der Gerinnung helfen, Eisenpräparate und antifibrinolytische Medikamente. Bei schweren Verletzungen sind oft Thrombozytentransfusionen notwendig, um verlorenes Blut zu ersetzen.
Bei Patienten mit Glanzmann-Thrombasthenie sollten bestimmte rezeptfreie und verschreibungspflichtige Medikamente vermieden werden. Blutverdünner oder Arzneimittel, die die Blutgerinnung verändern, sollten nicht eingenommen werden, da sie zu stärkeren Blutungen führen können. Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente sollten nicht eingenommen werden, da sie auch die Gerinnung beeinträchtigen können. Ärzte sollten über alle Medikamente informiert werden, die eingenommen wurden, um gefährliche Wechselwirkungen oder Nebenwirkungen zu vermeiden, die den Zustand lebensbedrohlich machen könnten.