Die seltene neoplastische Erkrankung, lymphomatoide Granulomatose, entwickelt sich typischerweise in bestimmten weißen Blutkörperchen, die im Blut- und Lymphsystem enthalten sind. Die abnormalen Zellen vermehren sich über das normale Maß hinaus und zirkulieren im ganzen Körper, wobei sie sich in den Blutgefäßen und verschiedenen Körpergeweben ansammeln. Die Krankheit erzeugt je nach Ort der abnormalen Zellaggregation eine Vielzahl von Symptomen. Die durch die lymphoproliferative Erkrankung verursachte Zellzerstörung führt im Allgemeinen im Verlauf von etwa fünf Jahren zu Todesfällen, aber bei einigen Patienten kommt es nach der Behandlung zu einer Remission.
Betroffen sind vor allem die B-Zellen des Immunsystems, die normalerweise Antikörper gegen als bedrohlich empfundene Organismen produzieren. Forscher glauben, dass das Epstein-Barr-Virus für lymphomatoide Granulomatose-Krebs verantwortlich sein könnte, da Gewebeproben typischerweise das Vorhandensein dieser Viruszellen zeigen. Da die Krankheit die Produktion und Entwicklung von B-Zellen beeinträchtigt, glauben Wissenschaftler, dass die Krankheit dem Non-Hodgkin-Lymphom ähnelt. Die abnormen Zellen können sich überall im Körper ansammeln und Symptome hervorrufen, die für ein bestimmtes Organ oder System spezifisch sind, aber oft im Zentralnervensystem, in der Lunge und in der Haut abgelagert werden.
Die Patienten erleben in der Regel Fieber und Gewichtsverlust, begleitet von einem allgemeinen Krankheitsgefühl. Wenn die Erkrankung die Lunge infiltriert, kann es zu Atembeschwerden und einem sich in der Brust zusammenziehenden Gefühl kommen. Verfärbter Schleim und ein produktiver Husten sind im Allgemeinen Anzeichen einer Sekundärinfektion oder Blutung durch Zellzerstörung, und der Tod tritt häufig aufgrund von Atemstillstand ein. Lymphomatoide Granulomatose kann auch lymphoidbedingte Hauterkrankungen hervorrufen, die schmerzhafte, erhabene, gerötete Bereiche auf der Haut verursachen. Kutane Erkrankungen können zusätzlich unterirdische Knötchen umfassen, die schließlich ulzerieren.
Wenn die lymphomatoide Granulomatose das zentrale Nervensystem infiltriert, befällt die Krankheit die Blutgefäße, das Gehirn und das Nervengewebe. Es kommt zu einer Entzündung und die Patienten entwickeln typischerweise eine Meningitis mit Symptomen wie Verhaltensänderungen, kognitiven oder sensorischen Veränderungen, Krampfanfällen, Lähmungen oder einem Mangel an körperlicher Koordination. Wenn sich die abnormalen Zellen in ausreichender Zahl in Blutgefäßen ansammeln, leiden Patienten typischerweise unter Bluthochdruck, und wenn der Druck auf die Gefäßwände zunimmt, zerstört der Zustand im Allgemeinen Blutgefäße, was zu Blutungen führt.
Die Krankheit entwickelt sich in der Regel häufiger bei Männern, bei Personen über 50 Jahren und bei Personen mit geschwächtem Immunsystem. Gesundheitsdienstleister diagnostizieren im Allgemeinen eine lymphomatoide Granulomatose mithilfe von Computertomographie-Scans, Magnetresonanztomographie und Gewebebiopsien. Abhängig vom Stadium des Krankheitsprozesses können Ärzte Kortikosteroide zusammen mit Chemotherapie, Bestrahlung und Operation verwenden, um die Entzündung zu reduzieren. Auch Knochenmarktransplantationen, antivirale Medikamente oder eine Interferontherapie können bei der Behandlung der Krankheit eingesetzt werden.