Was ist Majewski Osteodysplastischer Primordialer Zwergwuchs?

Der osteodysplastische primordiale Zwergwuchs nach Majewski ist eine seltene Form des Zwergwuchses, bei der ein Kind außergewöhnlich kleinwüchsig ist. Das langsame Wachstum beginnt während der Schwangerschaft der Mutter und setzt sich ein Leben lang fort. Die meisten Kinder, die mit dieser Art von Zwergwuchs geboren werden, erreichen erst im Alter von über zwei Jahren die Größe eines durchschnittlichen Neugeborenen. Mehrere körperliche Unterschiede und gesundheitliche Bedenken sind bei denjenigen, die mit dieser Form von Zwergwuchs geboren wurden, häufig, einschließlich Hüftluxation, Krampfanfällen und Atembeschwerden.

Viele Patienten mit Majewski osteodysplastischer primordialer Zwergwuchs haben nicht nur am Kopf, sondern auch an den Augenbrauen und am Rest des Körpers eine spärliche Behaarung. Mikrozephalie, ein Zustand, der dadurch gekennzeichnet ist, dass der Kopf erheblich kleiner ist als normal, ist ebenfalls typischerweise vorhanden. Skoliose, eine abnorme Verkrümmung der Wirbelsäule, ist ebenfalls ein häufiges Leiden bei denen, die mit osteodysplastischer primordialer Kleinwüchsigkeit nach Majewski geboren wurden.

Abgesehen von den körperlichen Unterschieden gibt es einige potenzielle gesundheitliche Herausforderungen für Patienten, die mit osteodysplastischer primordialer Kleinwüchsigkeit nach Majewski geboren wurden. Das Gedeihstörungssyndrom ist bei diesen Neugeborenen häufig. Gedeihstörung ist ein Begriff für Säuglinge, die nicht in einer als normal geltenden Geschwindigkeit an Größe oder Gewicht zunehmen. Es können auch Fütterungsprobleme auftreten, die die potenziellen Gefahren dieser Erkrankung erhöhen. Atemprobleme können auch ein Problem bei Babys sein, die mit dieser Art von Zwergwuchs geboren wurden und oft einen längeren Krankenhausaufenthalt erfordern.

Einige der auffälligeren Anzeichen des osteodysplastischen primordialen Zwergwuchses nach Majewski sind oft eine hohe oder quietschende Stimme, kleine Zähne oder Hyperopie, die allgemein als Weitsichtigkeit bekannt ist. Eine Brille wird bei diesen Patienten häufig schon in jungen Jahren benötigt. Kinder mit dieser Form von Zwergwuchs erkranken oft an verschiedenen Infektionen oder anderen medizinischen Problemen, insbesondere in den ersten Lebensjahren.

Die Prognose für Patienten, bei denen ein osteodysplastischer primordialer Zwergwuchs nach Majewski diagnostiziert wurde, ist unterschiedlich und hängt von der Schwere der begleitenden gesundheitlichen Probleme ab. Schlaganfall und Nierenversagen sind bei Patienten mit dieser Erkrankung relativ häufig, und die Lebenserwartung ist in der Regel recht gering. Viele Kinder überleben die Kindheit oder frühe Kindheit nicht, obwohl es dokumentierte Fälle dieser Art von primordialem Zwergwuchs gibt, bei denen der Patient mehr als zwei Jahrzehnte überlebt. Es ist von entscheidender Bedeutung, dass die Person, bei der diese Störung diagnostiziert wurde, regelmäßig einen Arzt aufsucht, damit mögliche Probleme so früh wie möglich erkannt und behandelt werden können.