Progressive Muskelatrophie ist eine seltene Erkrankung, die durch den Abbau der unteren motorischen Nervenzellen gekennzeichnet ist. Es wird am häufigsten mit amyotropher Lateralsklerose (ALS) oder Lou-Gehrig-Krankheit und Motoneuron-Krankheit (MND) in Verbindung gebracht. Progressive Muskelatrophie ist eine aktive, fortschreitende Krankheit, die jedoch typischerweise langsam fortschreitet und sich durch den allmählichen Abbau der Muskeln in den Extremitäten auszeichnet, der sich langsam auf andere Bereiche des Körpers ausdehnt.
Aus pathologischer Sicht setzt progressive Muskelatrophie ein, wenn Ganglienzellen – Nervenzellen innerhalb einer Gewebemasse – beginnen, sich zu verschlechtern. Die Muskeln schrumpfen allmählich und werden blass, da die Nutzung immer eingeschränkter wird, bis es unmöglich ist, die Muskeln überhaupt zu nutzen. Wegen der langsamen Abnutzung der Muskulatur wird die Krankheit manchmal als Schwindlähmung bezeichnet.
Die Forschung legt nahe, dass es zwei Subtypen der progressiven Muskelatrophie geben kann. Bei der ersten Art ist die Krankheit im ganzen Körper zufällig verteilt, was es schwierig macht, sie zu erkennen. Der zweite Typ verläuft anders. Die Krankheit befällt eine Extremität, bevor sie in eine lange Latenzzeit eintritt und sich dann auf eine andere Extremität ausbreitet.
ALS und andere Formen von MND sind die primären Bedingungen, die eine progressive Muskelatrophie verursachen. Es hat sich gezeigt, dass es starke erbliche Wurzeln hat und sich auch als Folge von körperlichen Verletzungen, längerer Kälteexposition und extremer Muskelanstrengung entwickelt hat. Der Zustand kann auch durch verschiedene Arten von Infektionen verursacht werden, einschließlich Influenza, Diphtherie, Masern und Typhus.
Progressive Muskelatrophie oder PMA ist überwiegend eine Erkrankung des Erwachsenen. Die durchschnittliche Altersspanne der PMA-Patienten liegt zwischen 30 und 50 Jahren. Studien haben gezeigt, dass Männer viel häufiger betroffen sind als Frauen.
Das Hauptsymptom von PMA ist die bemerkenswerte Schwächung eines Muskels oder von Muskeln. Dies geschieht oft zuerst in der Hand. Die Daumenmuskulatur kann verkümmern, gefolgt von den anderen Fingern, bis die Hand ein klauenartiges Aussehen annimmt und praktisch unbrauchbar wird. Von der Hand arbeitet sich PMA den Arm hinauf und in die Schulter. Diese Muskeln beginnen auch zu verkümmern, bevor sich die Krankheit durch den Rest des Körpers ausbreitet; es betrifft normalerweise die rechte Hand vor der linken.
Die unteren Extremitäten können zuerst betroffen sein, obwohl sie im Großen und Ganzen die letzten Bereiche sind, die von PMA betroffen sind. In seinen späten Stadien erfasst der Zustand die Muskeln im unteren Teil des Körpers. Wenn es auf das Zwerchfell trifft, wird das Atmen für den Patienten schwierig, wenn nicht unmöglich.