Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine Erkrankung, die eine Gerinnung in den kleinen Blutgefäßen verursacht. Diese Gerinnsel können sehr schädlich sein, wenn sie den Blutfluss zu lebenswichtigen Organen blockieren. Menschen, die an dieser Erkrankung leiden, fehlt eine ausreichende Menge eines lebenswichtigen Enzyms, das hilft, ein wichtiges Blutgerinnungsprotein zu hemmen. Die Bildung von so vielen Blutgerinnseln kann zu einer übermäßigen Verwendung von Blutplättchen führen, die für die Gerinnung verantwortlich sind, und dies kann dazu führen, dass Menschen spontan bluten oder blaue Flecken bekommen.
Die meisten Symptome der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura sind auf eine Einschränkung des Blutflusses zurückzuführen, andere können jedoch auf einen Mangel an Blutplättchen zurückzuführen sein. Einige der schwereren Symptome betreffen das Gehirn. Die Patienten können sich verwirrt fühlen, manchmal anders sprechen oder halluzinieren. Sie können auch eine schnelle Herzfrequenz, Fieber und Schwäche haben und ohnmächtig werden. Abgesehen von den oben genannten Blutungen und Blutergüssen kann der Mangel an Blutplättchen kleine violette Flecken verursachen, die ein bisschen wie ein Hautausschlag aussehen.
Es gibt zwei verschiedene Arten von thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura. Die erste Art ist etwas, mit dem Menschen im Allgemeinen geboren werden, und sie wird als primäre thrombotische thrombozytopenische Purpura bezeichnet. Manchmal erwerben Menschen die Störung als Folge einer anderen Krankheit oder eines anderen Traumas. In diesem Fall spricht man von einer sekundären thrombotischen thrombozytopenischen Purpura.
Wissenschaftler gehen davon aus, dass die primäre Form der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura wahrscheinlich genetisch vererbt wird. Sie sind sich nicht sicher über den genauen Mechanismus, der an der Entwicklung der sekundären Form beteiligt ist. Einige der Zustände, die zu einer sekundären thrombotischen thrombozytopenischen Purpura führen können, sind Schwangerschaft, Knochenmarktransplantation, das humane Immunschwächevirus (HIV) und Krebs. Manche Menschen entwickeln die Störung auch als Folge von Lupus, und es gibt Hinweise auf einen Zusammenhang mit einer Hormonersatztherapie.
Ärzte verwenden häufig eine Blutersatztherapie zur Behandlung einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura. Dies funktioniert, weil die Spender die richtigen Arten von Enzymen haben, die notwendig sind, um das Ungleichgewicht im System des Patienten zu korrigieren. In vielen Fällen tritt diese Krankheit episodisch auf, sodass die Betroffenen diese Behandlung möglicherweise wiederholen müssen, wenn eine Episode auftritt.
Beide Formen der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura sind sehr gefährlich, wenn sie unbehandelt bleiben, und in vielen Fällen merken die Menschen nicht, dass sie sie haben, bis sie zu krank sind, um geholfen zu werden. Bei richtiger Behandlung hat die primäre Form eine Langzeitüberlebensrate von fast 90 %. Die sekundäre Form gilt als viel gefährlicher, und Patienten sterben oft auch bei entsprechender Behandlung. Ärzte sind sich über die Gründe für diesen Unterschied nicht sicher.