¿Qué es el síndrome de fuga capilar?

El síndrome de extravasación capilar, también llamado síndrome de extravasación capilar sistémica (SCLS) o síndrome de Clarkson, es un trastorno extremadamente raro que hace que los poros de un capilar filtren cantidades excesivas de plasma al resto del cuerpo. La fuga provoca una peligrosa caída de la presión arterial e hinchazón en el resto del cuerpo, especialmente en las extremidades. Si no se trata rápidamente en una unidad de cuidados intensivos, el trastorno puede provocar insuficiencia orgánica múltiple, pérdida de extremidades y la muerte. Con tratamiento, este síndrome puede entrar en remisión durante años, aunque no existe cura en la actualidad.

Los capilares son pequeños vasos sanguíneos que recorren todo el cuerpo, nutren las células y permiten selectivamente que el plasma sanguíneo salga a las cavidades y órganos del cuerpo para combatir las infecciones. En una persona con este síndrome, los poros de estos capilares se abren y dejan escapar cantidades masivas de plasma. Se desconoce la razón de esto, aunque se ha propuesto un trastorno autoinmunitario adquirido como una posible causa. No se cree que sea hereditario y, aunque los médicos pueden hacer pruebas a los pacientes para detectar proteínas monoclonales en la orina cuando intentan diagnosticar el síndrome de Clarkson, los científicos no creen que desencadenen episodios de fuga capilar.

Un episodio de fuga capilar puede ser crónico, ocurrir casi semanalmente, o puede ser agudo. Los primeros síntomas se asemejan a un resfriado, con secreción nasal, congestión y tos, pero sin fiebre ni sarpullido. A medida que avanza el episodio, el paciente desarrollará presión arterial baja, lo que provocará una sensación de mareo y náuseas. Mientras tanto, el plasma que se escapa al cuerpo provoca una hinchazón incómoda, especialmente en las extremidades. Los pacientes a menudo se desmayan debido a la presión arterial baja y deben ser trasladados de urgencia al hospital y recibir infusiones de líquidos para mantenerlos con vida.

El diagnóstico del síndrome de extravasación capilar es fácil de pasar por alto porque primero se parece a un virus y luego imita la policitemia vara, otra afección sanguínea, o la sepsis por una infección bacteriana. El tratamiento también es difícil y debe controlarse cuidadosamente para evitar complicaciones. El paciente debe ser ingresado en la unidad de cuidados intensivos y recibir suficientes líquidos para elevar la presión arterial, pero no tanto que aumente el riesgo de daño por hinchazón. El paciente también recibirá inyecciones de corticosteroides para ralentizar o detener la fuga de plasma, pero este tratamiento no siempre es eficaz.

La hinchazón asociada con el síndrome puede tener efectos devastadores, a veces provocando la pérdida de las extremidades o insuficiencia orgánica, y es posible que los médicos deban realizar una cirugía para prevenir este daño. Una vez que ha pasado el episodio, la hinchazón sigue siendo un problema, ya que el plasma se acumula alrededor de los pulmones y el corazón. Los médicos suelen administrar diuréticos al paciente para estimular la micción durante unos días después del episodio para eliminar el exceso de líquido del cuerpo.

El paciente generalmente se recupera en unos pocos días, aunque es probable que los episodios reaparezcan. Los medicamentos para el asma pueden ayudar a controlar la recurrencia del síndrome de extravasación capilar y, a menudo, se recetan esteroides para que los pacientes puedan comenzar a tratarse a sí mismos ante los primeros síntomas de un episodio. Incluso con esta primera línea de defensa, el síndrome de Clarkson puede ser mortal, por lo que el paciente debe ser ingresado en el hospital para recibir un tratamiento completo.