El síndrome de la cimitarra es un defecto cardíaco congénito que se caracteriza por una disposición inusual de las venas pulmonares. En pacientes con esta afección, una o más de las venas pulmonares del pulmón derecho drenan hacia el lado del corazón que normalmente recolecta sangre desoxigenada del cuerpo para que pueda ser empujada hacia los pulmones. Esto hace que el corazón trabaje más de lo normal y puede provocar un agrandamiento del corazón y otros problemas médicos.
La gravedad del síndrome de la cimitarra varía considerablemente. Algunas personas lo padecen y no lo saben por completo, o lo han diagnosticado, pero un médico determina que los efectos son tan leves que no es necesario realizar ninguna acción. En otros casos, el defecto causa problemas de salud o pone en peligro el corazón, en cuyo caso se puede recomendar una cirugía para abordar el problema. Esta condición también se conoce como síndrome venolobar pulmonar parcial.
En un paciente con síndrome venolobar pulmonar, las venas tienen una apariencia distintiva cuando se ven en rayos X, se asemeja al arma de Oriente Medio conocida como cimitarra y explica el término «síndrome de cimitarra». Las venas pulmonares del paciente pueden drenar total o parcialmente hacia el lado equivocado del corazón y, a veces, el corazón se encuentra en el lado derecho del pecho en lugar del lado izquierdo. El pulmón afectado y las venas pulmonares tienden a ser más pequeñas de lo normal, otro hallazgo que será visible en una radiografía.
Este raro defecto cardíaco generalmente se diagnostica cuando alguien parece tener problemas cardíacos y un médico solicita un estudio de imágenes médicas para tener una idea de lo que está sucediendo dentro del corazón. Los signos de problemas cardíacos pueden incluir latidos cardíacos irregulares, debilidad, mareos, dificultad para respirar y dolor en el pecho. Mediante una radiografía, un médico puede identificar el «signo de la cimitarra» revelador que indica la presencia de este defecto y determinar qué tan grave es sobre la base de los cambios anatómicos que se pueden ver en el pecho.
Algunos factores hereditarios parecen estar involucrados con el síndrome de la cimitarra. En las familias con antecedentes de este defecto congénito, es más probable que los niños nazcan con él. En otros casos, aparece de forma espontánea, sin antecedentes familiares claros de la enfermedad. Es importante tener en cuenta que no tener antecedentes familiares conocidos no es lo mismo que no tener antecedentes familiares. Alguien de la familia puede tener el síndrome de la cimitarra, pero tiene un caso tan leve que nunca fue identificado.