La atresia pulmonar es un defecto cardíaco congénito en el que la válvula pulmonar no se forma correctamente y bloquea por completo el paso de sangre a los pulmones. La función principal de la válvula pulmonar es devolver sangre a los pulmones para recoger oxígeno. Cuando la válvula está tan mal formada que no proporciona ninguna vía a las arterias pulmonares más pequeñas, la insuficiencia cardíaca es inminente si no se aborda quirúrgicamente.
A menudo, la atresia pulmonar se acompaña de otros defectos. Una variante de la tetralogía de Fallot se presenta a menudo con atresia pulmonar. En otros casos, la formación de la válvula pulmonar y el ventrículo derecho se ven afectados. Este grave, aunque raro conjunto de defectos, llamado síndrome del corazón derecho hipoplásico, no se puede corregir, pero se aborda mediante las cirugías por etapas del Fontan o mediante un trasplante.
Ya sea sola o acompañada de otros defectos, la atresia pulmonar debe tratarse durante los primeros días de vida de un niño. El diagnóstico, si no se hace prenatalmente, generalmente se hace una vez que nace el niño, cuando el recién nacido aparecerá intensamente cianótico o azul. Aunque todos los niños se ven algo azules inmediatamente después del parto, se vuelven más rosados a medida que la sangre oxigenada fluye a través de su sistema. Un niño con atresia pulmonar, sin embargo, no se vuelve más rosado, pero en realidad puede volverse aún más pálido y más cianótico en unos pocos minutos.
Los obstetras que atienden u otro personal médico notarán cianosis. Si es necesario, el bebé es trasladado a un centro con un departamento de cardiología y cirugía pediátrica para recibir tratamiento inmediato. Los padres más afortunados pueden tener un diagnóstico prenatal de atresia pulmonar mediante ecografía o pueden dar a luz a sus hijos en un hospital con un departamento de cardiología, por lo que el traslado no es necesario. En cualquier caso, el diagnóstico se confirmará poco después del nacimiento con un ecocardiograma fetal, una ecografía del corazón.
Antes de la cirugía, el niño suele recibir un medicamento intravenoso, prostaglandina E, que ayuda a evitar que se cierre el conducto persistente. Este pequeño orificio en la pared del tabique auricular normalmente se cierra a las pocas horas del nacimiento. Crea un pasaje para que la sangre oxigenada y no oxigenada se mezcle, permitiendo así que algo de sangre oxigenada llegue al cuerpo de un niño con atresia pulmonar.
La prostaglandina E solo puede actuar durante unos días antes de que ocurra la insuficiencia cardíaca. El siguiente paso para muchos bebés con atresia pulmonar es quirúrgico. Los cirujanos cardiotorácicos realizan una derivación de Blalock-Taussig (BT), que reemplaza el conducto permeable. La derivación es un tubo diminuto que permite la mezcla de sangre para que los tejidos puedan recibir sangre rica en oxígeno. Incluso con la derivación, los niveles de saturación de oxígeno de un lactante afectado se encuentran con frecuencia entre el 80 y el 85%, en comparación con la tasa normal de entre el 96 y el 100%.
Aunque en la mayoría de las personas, una tasa de oxígeno baja sería fatal, este no es el caso de un niño con una derivación BT. Los bebés y los niños pequeños pueden sobrevivir con esta oxigenación reducida, aunque puede afectar el crecimiento, causar dolor en las extremidades y provocar una eventual insuficiencia cardíaca. Sin embargo, la derivación BT es solo un primer paso, y se usa para darle tiempo al niño para que crezca antes de intentar la reparación, cuando sea posible. En la tetralogía de Fallot con atresia pulmonar, los cirujanos pueden optar por renunciar a la derivación y reparar los defectos de una vez, incluido el reemplazo de la válvula pulmonar con una válvula porcina, bovina o de donante. Se considera estándar reemplazar la válvula pulmonar cada ocho a diez años, ya que el niño superará la válvula.
En el corazón derecho hipoplásico con atresia pulmonar, el procedimiento de Fontan se realiza en varias operaciones por etapas durante los primeros años de vida. En la etapa final, la válvula pulmonar malformada simplemente se retira y el muñón se cose al corazón. Para prevenir los coágulos de sangre, los niños que han tenido reemplazo de válvula o el Fontan deben tomar aspirina en dosis bajas todos los días.
Cuando la atresia pulmonar se presenta por sí sola, los cirujanos realizan un reemplazo valvular. Sin embargo, la atresia pulmonar por sí sola es bastante rara. Los reemplazos de válvulas deben monitorearse y reemplazarse a medida que el niño crece.
Una vez que se completa la reparación quirúrgica, el niño requiere un control anual del corazón. Sin embargo, incluso con la presencia de corazón derecho hipoplásico, las técnicas quirúrgicas brindan al niño un buen resultado, aunque el trasplante es necesario 15-30 años después de Fontan. Para el niño con atresia pulmonar no complicada, el pronóstico es excelente, aunque se requerirán cirugías futuras para reemplazar las válvulas que se le hayan quedado pequeñas.