La enfermedad por crioaglutininas es un tipo de enfermedad autoinmune que se caracteriza por anticuerpos que aglutinan o se adhieren a los glóbulos rojos (GR). Es una variación de la anemia hemolítica autoinmune, en la que la aglutinación provoca la muerte de los glóbulos rojos, un hecho conocido como hemólisis. Sin embargo, la enfermedad por crioaglutininas se distingue de la anemia hemolítica autoinmune en que los anticuerpos solo se adhieren a los glóbulos rojos a bajas temperaturas, en el rango aproximado de 39.2 a 98.6 ° F (4 a 37 ° C). Por tanto, dichos anticuerpos se denominan aglutininas frías.
En 1903, el médico y químico estadounidense judío nacido en Austria Karl Landsteiner hizo la primera descripción de la existencia de aglutininas frías. Sin embargo, fue en 1957 cuando un trío de investigadores médicos con los apellidos Dacie, Crookston y Christenson hicieron el primer informe de hemólisis por crioaglutininas, lo que marcó la primera descripción de la enfermedad por crioaglutininas. Finalmente, el anticuerpo más comúnmente asociado con la afección médica se convirtió en inmunoglobulina (Ig), generalmente la variante IgA, IgG o IgM.
Existen dos formas de enfermedad por crioaglutininas: enfermedad primaria y enfermedad secundaria. El tipo primario se describe como idiopático y crónico, lo que significa que se desconoce su causa y que es de larga duración. La enfermedad primaria se produce por anticuerpos monoclonales o anticuerpos que se originan en la misma célula. La enfermedad secundaria generalmente se desencadena a partir de otra afección, generalmente otra enfermedad autoinmune, infección o un tumor. Además, es típicamente generado por anticuerpos tanto monoclonales como policlonales, este último procedente de diferentes células.
La enfermedad de las crioaglutininas es más común en los ancianos, en particular en las personas de entre 60 y 80 años. La forma policlonal secundaria de la enfermedad, en particular, afecta a menudo a personas más jóvenes. En términos de género, las mujeres se ven más afectadas que los hombres.
El síntoma más común de la enfermedad por crioaglutininas es la anemia, que es la reducción del número de glóbulos rojos o la cantidad de hemoglobina en la sangre. Otros signos comunes incluyen dedos de los pies y de las manos dolorosos y descoloridos; fatiga cronica; hemoglobinuria o liberación de altas concentraciones de hemoglobina de la orina; y problemas respiratorios. Las personas con la forma primaria de la enfermedad por crioaglutininas pueden tener los síntomas empeorando durante el clima más frío debido a las bajas temperaturas bajo las cuales las crioaglutininas funcionan de manera óptima.
El mejor tratamiento para la enfermedad por crioaglutininas es la prevención. Esto significa que mantenerse alejado del clima frío o vestirse abrigado son las medidas más efectivas que las personas pueden tomar. En casos más extremos, sin embargo, los médicos confían en el anticuerpo monoclonal Rituximab, hormonas esteroides como los glucocorticoides y fármacos inmunosupresores e inmunomoduladores. Sin embargo, estos tratamientos se utilizan con moderación debido a su dudosa eficacia o sus efectos secundarios potencialmente dañinos.