La rara enfermedad neoplásica, granulomatosis linfomatoide, se desarrolla típicamente en ciertos glóbulos blancos contenidos en la sangre y los sistemas linfático. Las células anormales proliferan más allá de los niveles normales y circulan por todo el cuerpo, acumulándose en los vasos sanguíneos y varios tejidos corporales. La enfermedad produce una variedad de síntomas según la ubicación de la agregación celular anormal. La destrucción celular causada por el trastorno linfoproliferativo generalmente resulta en muertes en el transcurso de aproximadamente cinco años, pero algunos pacientes experimentan remisión después del tratamiento.
El trastorno afecta principalmente a las células B del sistema inmunológico, que normalmente producen anticuerpos contra organismos percibidos como una amenaza. Los investigadores creen que el virus de Epstein-Barr puede ser responsable del cáncer de granulomatosis linfomatoide, ya que las muestras de tejido suelen revelar la presencia de estas células virales. Dado que la enfermedad afecta la producción y el desarrollo de las células B, los científicos creen que la enfermedad es similar al linfoma no Hodgkin. Las células anormales pueden congregarse en cualquier parte del cuerpo y producir síntomas específicos de un órgano o sistema en particular, pero a menudo se depositan en el sistema nervioso central, los pulmones y la piel.
Los pacientes suelen experimentar fiebre y pérdida de peso acompañados de una sensación general de enfermedad. Cuando el trastorno se infiltra en los pulmones, pueden tener dificultad para respirar y una sensación de opresión en el pecho. La flema descolorida y la tos productiva son generalmente signos de una infección secundaria o sangrado por destrucción celular, y la muerte a menudo ocurre debido a insuficiencia respiratoria. La granulomatosis linfomatoide también puede producir afecciones cutáneas relacionadas con los linfoides que causan áreas dolorosas, elevadas y enrojecidas en la piel. Las afecciones cutáneas también pueden incluir nódulos subterráneos, que eventualmente se ulceran.
Si la granulomatosis linfomatoide se infiltra en el sistema nervioso central, la enfermedad afecta los vasos sanguíneos, el cerebro y el tejido nervioso. Se produce inflamación y los pacientes suelen desarrollar meningitis con síntomas que incluyen cambios conductuales, cognitivos o sensoriales, convulsiones, parálisis o falta de coordinación física. Cuando las células anormales se congregan en cantidades suficientes en los vasos sanguíneos, los pacientes típicamente experimentan hipertensión y, a medida que aumenta la presión sobre las paredes vasculares, la afección generalmente destruye los vasos sanguíneos provocando hemorragia.
La enfermedad generalmente se desarrolla con mayor frecuencia en hombres, en personas mayores de 50 años y en quienes tienen un sistema inmunológico debilitado. Los proveedores de atención médica generalmente diagnostican la granulomatosis linfomatoide mediante tomografías computarizadas, imágenes por resonancia magnética y biopsias de tejidos. Dependiendo de la etapa del proceso de la enfermedad, los médicos pueden usar corticosteroides para reducir la inflamación junto con quimioterapia, radiación y cirugía. Los trasplantes de médula ósea, los medicamentos antivirales o la terapia con interferón también pueden implementarse en el tratamiento de la enfermedad.