El sarcoma histiocítico es una forma maligna de cáncer que surge de los histiocitos. Los histiocitos son glóbulos blancos o macrófagos basados en tejidos. Este cáncer puede surgir en muchas partes del cuerpo porque los macrófagos se encuentran en todos los tejidos corporales. Este tipo de sarcoma es generalmente un cáncer agresivo con mal pronóstico. Es raro en humanos y ocurre con mayor frecuencia en ciertas especies de perros.
Se han encontrado tumores histiocíticos primarios en articulaciones de brazos y piernas, tracto gastrointestinal, piel, médula ósea, bazo, sistema nervioso central, pulmones e incluso en la cavidad nasal. El cáncer histiocítico que se encuentra en un solo sitio se llama sarcoma histiocítico. Si el cáncer se disemina a otros órganos o ganglios linfáticos distantes, se denomina sarcoma histiocítico diseminado.
«Histiocito» es un término general que se refiere a un grupo de células que comparten el mismo linaje celular. Todos los histiocitos comienzan en la médula ósea como células madre. Desde la médula ósea, se convierten en monocitos y migran al sistema circulatorio. Estas células luego abandonan la sangre y entran en los tejidos, donde se diferencian en macrófagos y pasan a formar parte del sistema inmunológico. Los macrófagos responden y engullen proteínas extrañas en el cuerpo, como virus y bacterias.
Hasta principios del siglo XXI, en la literatura solo se había mencionado un pequeño número de casos humanos. Es posible que los casos anteriores se diagnosticaran erróneamente como linfoma no Hodgkin. Estos tumores se clasificaron por primera vez como sarcomas histiocíticos en 21 según las similitudes de las células con los macrófagos. Después de ese tiempo, el énfasis de la investigación se trasladó a una categorización citoquímica e inmunohistoquímica de los tumores.
Puede ser muy difícil diagnosticar este cáncer, porque es similar a otros crecimientos histiocíticos. Algunos de estos crecimientos no son cancerosos, como el síndrome hemofagocítico. Otros crecimientos similares son malignos, como la histiocitosis maligna o la leucemia monocítica. Un método utilizado para diagnosticar este tipo de sarcoma es la proteína receptora captadora de hemoglobina CD163. Esta proteína identifica las células que tienen un linaje histiocítico con un mayor grado de especificidad.
Se reconoce que el sarcoma histiocítico se presenta en varias razas de perros, así como en humanos. En los perros de montaña de Berna, se ha observado una susceptibilidad familiar genética al cáncer. Otros perros que parecen predispuestos a esta enfermedad son los perros perdigueros de pelo liso, los perros perdigueros de oro y los rottweilers. Los síntomas del trastorno en los perros incluyen pérdida de peso, falta de energía, cojera y falta de alimentación. La quimioterapia no ha tenido éxito en su mayoría contra esta forma de cáncer, y la mayoría de los perros sucumben a la enfermedad a los pocos meses del diagnóstico.
No existe una prueba para el diagnóstico temprano de esta afección y, por lo general, la enfermedad está avanzada cuando se realiza el diagnóstico. Después del diagnóstico, el cáncer progresa rápidamente, especialmente si hay afectación de los ganglios linfáticos. El mejor pronóstico es para tumores pequeños únicos que se encuentran en las extremidades, donde la extirpación quirúrgica puede proporcionar un buen resultado a largo plazo.
En los seres humanos, las tasas de supervivencia y la duración media de la supervivencia son difíciles de calcular debido a la rareza de la enfermedad. Algunas investigaciones han demostrado que los pacientes que tienen una etapa avanzada de la enfermedad tienen una supervivencia promedio de aproximadamente siete meses después del diagnóstico, aunque es posible sobrevivir durante muchos años con etapas menos avanzadas de la enfermedad. Se ha descubierto que el tamaño del tumor es un predictor de supervivencia, y los tumores iguales o mayores de aproximadamente 1.4 pulgadas (3.5 cm) tienen el peor resultado.