Los priones son proteínas únicas que parecen ser responsables de una familia de enfermedades denominadas colectivamente encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), incluida la tembladera en las ovejas, el kuru en los seres humanos y la “enfermedad de las vacas locas” en las vacas. Todas estas enfermedades causadas por priones son causadas por la descomposición del sistema nervioso, que es fácilmente evidente después de una autopsia o necropsia. Al observar el tejido del sistema nervioso, queda claro que literalmente ha sido devorado por estas proteínas rebeldes, lo que provoca la formación de agujeros distintivos.
La existencia de priones se planteó como hipótesis ya en la década de 1960, cuando los investigadores formularon por primera vez la denominada hipótesis de «sólo proteínas» para explicar las EET. Estos investigadores notaron que la irradiación de tejido potencialmente infeccioso no parecía matar al organismo responsable, lo que sugiere que no contiene ácido nucleico, que es susceptible a la radiación. La teoría encontró una gran oposición hasta la década de 1980, cuando el investigador Stanley Prusiner acuñó el término «prión» para describir las proteínas altamente inusuales que había descubierto; estas proteínas no contienen ácido nucleico, la columna vertebral de todos los organismos vivos de la Tierra.
La palabra se toma del término más largo «partícula infecciosa proteica». A pesar del hecho de que los priones carecen de ácido nucleico y, por lo tanto, en teoría, no se pueden reproducir, estas proteínas lo hacen, al exhibir patrones de plegamiento extraños que subvierten proteínas que de otro modo serían saludables. La proteína de la que están hechos se encuentra en muchos animales, lo que explica por qué estas enfermedades afectan a una amplia gama de especies. Los animales y los seres humanos pueden contraer EET al ingerir priones en cosas como tejidos infectados y a través de productos sanguíneos contaminados.
Estas pequeñas proteínas son bastante rebeldes. Se resisten a muchas técnicas utilizadas para descontaminar los alimentos, lo que genera preocupaciones sobre la seguridad del suministro de alimentos. Los priones no se pueden irradiar y se requieren temperaturas y presiones muy altas para eliminarlos, temperaturas mucho más altas de las que los consumidores normalmente usarían para cocinar un bistec. Afortunadamente, parecen residir principalmente en el tejido del sistema nervioso, aunque consumir carne de un animal con EET podría ser potencialmente peligroso.
Estas proteínas fueron noticia en la década de 1990, cuando numerosos casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) comenzaron a vincularse con priones y el consumo de tejido contaminado de ganado vacuno y ovino en el Reino Unido. Se han documentado claramente casos de EET en animales destinados al consumo humano en Europa, y los investigadores sospechan que la EET también puede ser un problema en los Estados Unidos, quizás explicando la tasa creciente de las llamadas «vacas caídas», vacas que por alguna razón son incapaz de defender la matanza. No se supone que ese ganado ingrese al suministro de alimentos debido a la preocupación por las enfermedades causadas por priones y otras afecciones que podrían representar una amenaza para la salud humana.