Les cellules de Purkinje sont un type de neurone pr?sent dans le cortex c?r?belleux, ? la base du cerveau. Ils font partie des plus gros neurones et sont responsables de la majeure partie de la signalisation ?lectrochimique dans le cervelet. Ces cellules tirent leur nom de l’anatomiste tch?que Jan Evangelista Purkyne, qui les a d?couvertes en 1837.
Les neurones de Purkinje sont caract?ris?s par une structure ramifi?e ?labor?e de dendrites, les projections qui re?oivent les impulsions ?lectrochimiques d’autres cellules. Ils sont dens?ment empil?s dans le cortex c?r?belleux, o? ils sont coup?s par de nombreuses fibres parall?les provenant des cellules granulaires du cortex c?r?belleux. Les neurones de Purkinje sont class?s comme inhibiteurs, car ils lib?rent le neurotransmetteur GABA, qui se lie aux r?cepteurs qui agissent en inhibant ou en r?duisant le taux de d?charge des neurones. Ils envoient des projections inhibitrices dans des amas de neurones denses au centre du cervelet appel?s noyaux c?r?belleux profonds.
Les cellules de Purkinje et le cervelet sont essentiels ? la fonction motrice du corps. Les troubles impliquant les cellules de Purkinje affectent g?n?ralement n?gativement les mouvements du patient. Les cellules de Purkinje peuvent ?tre affect?es par des troubles g?n?tiques et acquis.
Les troubles g?n?tiques affectant les cellules de Purkinje comprennent l’hypoplasie c?r?belleuse, l’autisme, l’ataxie t?langiectasie et la maladie de Niemann Pick de type C. Dans l’hypoplasie c?r?belleuse, le patient na?t avec un cervelet sous-d?velopp?, soit parce que les cellules de Purkinje ne se sont jamais compl?tement d?velopp?es, soit parce qu’elles ont d?g?n?r? in utero. Dans d’autres troubles g?n?tiques affectant le cervelet, les sympt?mes peuvent n’appara?tre que quelques ann?es apr?s la naissance, apr?s quoi ils peuvent s’aggraver. La maladie de Niemann Pick de type C provoque parfois la mort quelques mois apr?s la naissance et, dans d’autres cas, ne se manifeste qu’? l’adolescence. Tous les troubles c?r?belleux sont caract?ris?s par une fonction motrice r?duite, comme une marche anormale, des convulsions, des mouvements oculaires involontaires ou des mouvements non coordonn?s des membres.
Les neurones de Purkinje peuvent ?galement ?tre endommag?s par des troubles d?velopp?s plus tard dans la vie, tels que des troubles auto-immuns, notamment le syndrome d’immunod?ficience acquise (SIDA) et des troubles neurod?g?n?ratifs qui ne sont pas de nature g?n?tique. Ils sont ?galement sujets aux dommages caus?s par les ?l?ments toxiques de l’environnement. Une consommation excessive d’alcool ou de lithium peut provoquer la d?g?n?rescence du cervelet. L’AVC peut ?galement endommager les neurones de Purkinje.
Il n’y a pas de rem?de pour les troubles affectant les neurones de Purkinje. Tout traitement est donc symptomatique et de soutien. Pour les enfants n?s avec des troubles c?r?belleux, l’orthophonie, l’ergoth?rapie et la physioth?rapie peuvent ?tre utiles pour am?liorer les capacit?s motrices de l’enfant.