Les cellules de Purkinje sont un type de neurone présent dans le cortex cérébelleux, à la base du cerveau. Ils font partie des plus gros neurones et sont responsables de la majeure partie de la signalisation électrochimique dans le cervelet. Ces cellules tirent leur nom de l’anatomiste tchèque Jan Evangelista Purkyne, qui les a découvertes en 1837.
Les neurones de Purkinje sont caractérisés par une structure ramifiée élaborée de dendrites, les projections qui reçoivent les impulsions électrochimiques d’autres cellules. Ils sont densément empilés dans le cortex cérébelleux, où ils sont coupés par de nombreuses fibres parallèles provenant des cellules granulaires du cortex cérébelleux. Les neurones de Purkinje sont classés comme inhibiteurs, car ils libèrent le neurotransmetteur GABA, qui se lie aux récepteurs qui agissent en inhibant ou en réduisant le taux de décharge des neurones. Ils envoient des projections inhibitrices dans des amas de neurones denses au centre du cervelet appelés noyaux cérébelleux profonds.
Les cellules de Purkinje et le cervelet sont essentiels à la fonction motrice du corps. Les troubles impliquant les cellules de Purkinje affectent généralement négativement les mouvements du patient. Les cellules de Purkinje peuvent être affectées par des troubles génétiques et acquis.
Les troubles génétiques affectant les cellules de Purkinje comprennent l’hypoplasie cérébelleuse, l’autisme, l’ataxie télangiectasie et la maladie de Niemann Pick de type C. Dans l’hypoplasie cérébelleuse, le patient naît avec un cervelet sous-développé, soit parce que les cellules de Purkinje ne se sont jamais complètement développées, soit parce qu’elles ont dégénéré in utero. Dans d’autres troubles génétiques affectant le cervelet, les symptômes peuvent n’apparaître que quelques années après la naissance, après quoi ils peuvent s’aggraver. La maladie de Niemann Pick de type C provoque parfois la mort quelques mois après la naissance et, dans d’autres cas, ne se manifeste qu’à l’adolescence. Tous les troubles cérébelleux sont caractérisés par une fonction motrice réduite, comme une marche anormale, des convulsions, des mouvements oculaires involontaires ou des mouvements non coordonnés des membres.
Les neurones de Purkinje peuvent également être endommagés par des troubles développés plus tard dans la vie, tels que des troubles auto-immuns, notamment le syndrome d’immunodéficience acquise (SIDA) et des troubles neurodégénératifs qui ne sont pas de nature génétique. Ils sont également sujets aux dommages causés par les éléments toxiques de l’environnement. Une consommation excessive d’alcool ou de lithium peut provoquer la dégénérescence du cervelet. L’AVC peut également endommager les neurones de Purkinje.
Il n’y a pas de remède pour les troubles affectant les neurones de Purkinje. Tout traitement est donc symptomatique et de soutien. Pour les enfants nés avec des troubles cérébelleux, l’orthophonie, l’ergothérapie et la physiothérapie peuvent être utiles pour améliorer les capacités motrices de l’enfant.