Qu’est-ce que le syndrome de De Morsier ?

Les bébés passent leur temps à l’intérieur de l’utérus à développer leur corps, et parfois, des problèmes de développement peuvent faire naître un enfant avec une maladie congénitale. Le syndrome de De Morsier est un type rare de ce type de maladie, et dans ce cas, les enfants ont des problèmes avec le développement de certaines zones du cerveau. Les personnes atteintes de cette maladie ont des problèmes de vision et peuvent également avoir une déficience intellectuelle et atteindre une taille plus courte que la normale. Le syndrome de De Morsier est communément appelé dysplasie septo-optique.

En 2011, les scientifiques ne savent pas exactement ce qui cause le syndrome de De Morsier, bien qu’une minorité semble être le résultat de gènes défectueux. Seulement environ un bébé sur 10,000 XNUMX naît avec ce syndrome. Le nom De Morsier vient du médecin qui a identifié les symptômes comme un syndrome spécifique. Certains scientifiques pensent que le syndrome est en fait un ensemble d’affections qui, bien qu’elles partagent les mêmes symptômes, ont des causes diverses.

Trois problèmes principaux sont associés au syndrome de De Morsier. Toutes les personnes atteintes ont des nerfs sous-développés qui mènent des yeux au cerveau. Comme ces nerfs, appelés nerfs optiques, transmettent normalement des informations des yeux au cerveau pour interprétation, cela signifie que les personnes affectées ont des problèmes de vision dans au moins un œil. En plus des problèmes de vision, les personnes atteintes peuvent avoir tendance à bouger les yeux d’un côté à l’autre d’une manière appelée nystagmus.

Le sous-développement cérébral s’étend également aux structures de soutien du cerveau qui séparent les hémisphères gauche et droit. Comme le syndrome de De Morsier est une maladie dont la gravité varie, cela peut ne pas affecter l’intelligence de la personne, mais dans certains cas, c’est le cas, et la personne a donc une déficience intellectuelle. En plus du développement des nerfs et des structures dans le cerveau, une personne atteinte du syndrome de De Morsier peut avoir une glande pituitaire sous-développée. Cette glande produit normalement plusieurs hormones qui sont importantes pour la croissance et le développement normaux.

Si une personne a une glande pituitaire sous-développée, elle peut avoir des problèmes de croissance et peut ne pas atteindre une taille qui tombe dans la plage normale pour son âge. Le développement de la reproduction fait également partie du rôle des hormones hypophysaires, et cela aussi peut être affecté. Bien que le syndrome ne soit pas curable, il existe un traitement qui peut soulager les symptômes. Les solutions optiques qui peuvent améliorer la vision comprennent les patchs oculaires pendant le développement, et les problèmes de croissance peuvent être réduits avec un traitement hormonal.