Le trouble désintégratif de l’enfance, également appelé CDD et syndrome de Heller, est une maladie rare chez les enfants qui se développent normalement, puis, vers l’âge de trois ans, souffrent d’une perte dramatique des compétences acquises auparavant, notamment le langage, les soins personnels, et les compétences sociales. La perte des compétences de développement peut se produire sur une courte période, comme des jours ou des semaines, ou l’enfant peut perdre ces compétences sur une plus longue période, comme des mois. Semblable à l’autisme et identifié de nombreuses années avant l’autisme, le CDD fait partie du spectre des troubles de l’autisme.
Parfois confondu avec l’autisme et mal diagnostiqué, le trouble désintégratif de l’enfance est une maladie beaucoup plus rare. On le trouve plus fréquemment chez les mâles que chez les femelles. Le diagnostic d’autisme, caractérisé par une altération des interactions sociales et de la communication, et par un comportement restreint et répétitif, est généralement identifié plus tôt que le CDD. Bien que le trouble désintégratif de l’enfance soit l’un des nombreux troubles du spectre autistique, les enfants atteints de ce trouble subissent généralement une perte de compétences beaucoup plus profonde et courent un plus grand risque de retard mental.
La cause du trouble désintégratif de l’enfance est inconnue, mais les experts soupçonnent qu’il existe une base génétique. Les recherches actuelles suggèrent que la susceptibilité génétique combinée au stress prénatal ou environnemental peuvent être des facteurs. Des réponses auto-immunes défaillantes ou défectueuses et des problèmes neurologiques sont également suspectés.
Si un enfant subit une perte graduelle ou soudaine d’étapes de développement, une attention médicale doit être recherchée immédiatement. Pour recevoir un diagnostic de trouble désintrigatif de l’enfance, un enfant doit généralement montrer une perte ou une régression dans au moins deux des domaines suivants : compréhension du langage, langage parlé, compétences sociales ou d’auto-assistance, capacité de soutenir une conversation, jeu entre pairs, habiletés motrices , et un contrôle des intestins ou de la vessie préalablement établi. Lorsqu’il présente ces symptômes, le médecin traitant doit organiser une consultation pour exclure toute affection neurologique pouvant être traitée.
Les compétences perdues à cause du trouble désintégratif de l’enfance peuvent être définitivement perdues. Certains des comportements d’un enfant, cependant, peuvent être modifiés à l’aide d’une intervention thérapeutique en conjonction avec le soutien de la famille et des soignants. Diverses classes de médicaments, y compris les antipsychotiques, les stimulants et les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS), peuvent être utilisées pour traiter certains problèmes de comportement et d’humeur chez les enfants atteints de ce trouble. Plus important encore, le traitement pour arrêter la détérioration du comportement doit commencer dès que possible pour aider à assurer les meilleures compétences de communication, d’auto-assistance, sociales et de fonctionnement général possibles.