O que é a doença de Pick?

A doença de Pick é uma doença neurodegenerativa rara que causa a atrofia, ou desgaste gradual, dos lobos frontal e temporal do cérebro, que são responsáveis ​​pela cognição superior, processamento da fala e da visão e memória de longo prazo. É caracterizada pela destruição de células nervosas no cérebro e o acúmulo de proteínas tau, uma proteína que ocorre normalmente em neurônios do sistema nervoso central, em concentrações conhecidas como corpos selecionados. A doença de Pick leva o nome do neurologista e psiquiatra alemão Arnold Pick, que descobriu a patologia em 1892. Não se sabe o que causa a doença de Pick, mas nenhuma base genética foi identificada.

A doença de Pick é uma das muitas patologias que podem causar degeneração lobar frontotemporal. Existem três manifestações diferentes de degeneração lobar frontotemporal: demência frontotemporal, afasia progressiva não fluente e demência semântica. A demência semântica está menos associada à doença de Pick do que os outros subtipos.

A demência frontotemporal causa dois tipos de sintomas: sintomas comportamentais e perda da função executiva. Os sintomas comportamentais podem incluir mudança de personalidade, apatia e letargia extrema ou comportamento inadequado devido à desinibição completa. Um paciente pode se tornar incapaz de cuidar de si mesmo ou pode se entregar a comportamentos de risco e socialmente inaceitáveis, como comentários abertamente sexuais ou roubo. A perda da função executiva é caracterizada pela dificuldade em realizar tarefas que envolvem planejamento complexo e muitas vezes se manifesta por meio do comprometimento da linguagem.

A afasia progressiva não fluente é um tipo de comprometimento da linguagem em que o paciente apresenta dificuldade para falar. Essa deficiência pode assumir várias formas. O paciente pode apresentar apraxia ou dificuldade em formar os sons da fala ou pode desenvolver gagueira. Outras formas possíveis incluem anomia, uma incapacidade de lembrar nomes ou substantivos; agrammatismo, ou a incapacidade de falar com a ordem das palavras e tempos verbais normais; e a parafasia fonêmica, na qual o paciente usa sons consonantais ou vocálicos errados em sua fala. Um paciente com afasia progressiva não fluida pode apresentar um ou mais desses sintomas, e o comprometimento piora com o tempo.

A demência semântica foi descrita pela primeira vez por Arnold Pick em 1904, mas não é causada pela doença de Pick com a freqüência das outras duas formas de degeneração lobar frontotemporal. A demência semântica é caracterizada por uma incapacidade do paciente de lembrar o significado das palavras e pistas visuais. Um paciente que sofre de demência semântica pode apresentar anomia e compreensão prejudicada da fala de outras pessoas. Ele ou ela também pode ser incapaz de combinar imagens semanticamente relacionadas ou pode frequentemente chamar as coisas pelo nome errado.