A fibrose cística é uma doença hereditária que afeta muitos sistemas do corpo. A doença causa problemas na função pancreática, que com o tempo podem levar ao diabetes. O diagnóstico e o tratamento do diabetes observado em pacientes com fibrose cística são semelhantes aos do diabetes com raízes em outras causas. A base do tratamento da diabetes relacionada à fibrose cística é a insulina subcutânea.
A fibrose cística é uma doença genética causada por uma mutação em um gene que codifica um canal de cloreto. Em pessoas normais, o canal de cloreto é amplamente distribuído por todo o corpo, mas em pacientes afetados por fibrose cística não há cópias desse canal de cloreto. Como resultado, eles desenvolvem uma série de complicações médicas que afetam o trato respiratório, seios nasais, esqueleto, trato reprodutivo, sistema biliar e pâncreas.
Os problemas de pâncreas causados pela fibrose cística são o que a associa ao diabetes. Devido à falta de canais normais de cloreto, o pâncreas de um paciente com fibrose cística não consegue produzir as enzimas digestivas adequadas. O mau funcionamento do pâncreas ao longo do tempo leva a episódios recorrentes de pancreatite, bem como à diminuição da produção de enzimas e hormônios pancreáticos. Isso acaba levando à perda da função endócrina do pâncreas, que inclui seu papel como secretor de insulina.
Um paciente com fibrose cística cujo pâncreas não tem a capacidade de produzir insulina é considerado portador de diabetes relacionado à fibrose cística (CFRD). Aproximadamente 25 por cento dos pacientes com fibrose cística têm fibrose cística e diabetes aos 20 anos, e a incidência de CFRD aumenta com a idade. Com os avanços em outros aspectos do tratamento da fibrose cística, os pacientes com essa doença estão vivendo mais. Como resultado, o número de pessoas com fibrose cística e diabetes está aumentando.
Os sintomas de diabetes relacionado à fibrose cística podem incluir níveis elevados de glicose no sangue, aumento da sede, aumento da micção, perda da sensibilidade periférica e diminuição da visão. A condição pode ser diagnosticada verificando os níveis de glicose no sangue em jejum, realizando um teste de tolerância à glicose oral ou verificando o nível de hemoglobina glicada. Alguns médicos que cuidam de pacientes adultos com fibrose cística fazem exames regularmente para CFRD devido à sua alta prevalência.
O diabetes relacionado à fibrose cística é freqüentemente tratado com insulina subcutânea. Em alguns aspectos, o CFRD é semelhante ao diabetes mellitus tipo 1, que é uma condição patológica em que os pacientes apresentam uma destruição autoimune das células pancreáticas que produzem a insulina. Assim como os pacientes com diabetes mellitus tipo 1 precisam de insulina exógena para sobreviver, os pacientes com fibrose cística e diabetes também precisam de injeções de insulina.