Un neurofilament est un ?l?ment du cytosquelette sp?cifique aux neurones. Les neurofilaments sont similaires aux ?l?ments du cytosquelette d’autres cellules, mais ils sont constitu?s d’un ensemble diff?rent de prot?ines. Ils sont particuli?rement nombreux dans les axones, c’est-?-dire de longues extensions de neurones qui transmettent g?n?ralement l’influx nerveux du corps cellulaire vers d’autres cellules. Plusieurs troubles neurologiques sont directement li?s ? la surproduction de neurofilaments.
Une cellule conserve sa forme et assure le transport de certains composants cellulaires ? travers le cytoplasme en utilisant son cytosquelette. Les ?l?ments du cytosquelette maintiennent les organites en place et permettent m?me le mouvement dans certaines cellules car ils sont un composant structurel des cils et des flagelles. Le cytosquelette est constitu? de microtubules d’environ 23 nm, de microfilaments d’environ 6 nm et de filaments interm?diaires d’environ 10 nm. Les filaments interm?diaires de la peau et des cheveux sont g?n?ralement constitu?s principalement de k?ratine, tandis que ceux qui font partie de la structure de la membrane nucl?aire de chaque cellule sont constitu?s de lamine.
Un neurofilament est un filament interm?diaire compos? d’au moins deux des trois types diff?rents de sous-unit?s prot?iques sp?cialis?es. Ces trois types sont appel?s Neurofilament l?ger (NF-L), Neurofilament moyen (NF-M) et Neurofilament lourd (NF-H) ; chaque neurofilament est constitu? de NF-L et soit de NF-M soit de NF-H. D’autres prot?ines dans certains neurofilaments tels que Nestin, se trouvent dans les neurones en d?veloppement, et la vimentine se trouve dans certains neurones de la r?tine ainsi que dans les neurones en d?veloppement.
Les dendrites et les axones d?pendent fortement des filaments interm?diaires pour former leur charpente. La surface d’une extension de bras ? partir d’une extr?mit? – l’extr?mit? C – de chaque neurofilament est polaris?e de sorte que les neurofilaments d’une m?me dendrite ou d’un m?me axone se repoussent. Cela cr?e un espace entre eux qui agit comme un passage pour la conduction du signal nerveux et donne ? l’axone une force suppl?mentaire. Le nombre de neurofilaments d?termine alors la largeur de la voie du signal et donc la vitesse de transmission du signal.
La maladie d’Alzheimer, la maladie de Lou Gehrig et la neuropathie axonale g?ante sont autant de troubles qui impliquent une surabondance de neurofilaments. Les axones d’un neurone avec des neurofilaments excessifs sont encombr?s et incapables de transmettre efficacement les signaux nerveux. Un autre trouble neurologique li? ? un dysfonctionnement des neurofilaments est la maladie de Charcot-Marie-Tooth qui provoque la d?t?rioration des axones et la mort des cellules nerveuses de certains tissus musculaires. En ?tudiant cette maladie, des scientifiques ont r?cemment d?couvert une mutation dans le g?ne qui code pour la prot?ine NF-L qui pourrait ?galement ?tre impliqu?e dans d’autres neuropathies.