La cirrosi biliare primitiva è una malattia epatica autoimmune caratterizzata dalla lenta degenerazione dei canalicoli biliari, piccoli tubi che raccolgono la bile, nel fegato. Con il progredire della malattia, provoca colestasi, in cui la bile nel fegato non è in grado di defluire nel duodeno, la prima porzione dell’intestino tenue, e la bile si accumula nel fegato. L’eccesso di bile danneggia il tessuto epatico, portando alla cirrosi o alla sostituzione del tessuto epatico sano con tessuto cicatriziale e tessuto fibroso.
La cirrosi biliare primitiva colpisce circa una persona su tre-quattromila, con le donne colpite circa nove volte di più degli uomini. C’è una predisposizione genetica, ma la base genetica della malattia non è completamente compresa. Si ritiene che sia una malattia autoimmune, causata dal sistema immunitario che attacca patologicamente gli enzimi normalmente prodotti dal fegato, ma nemmeno il meccanismo è completamente compreso. I fattori di rischio per la malattia non sono stati identificati e non esiste una cura nota. Esiste un possibile legame tra cirrosi biliare primitiva e sensibilità al glutine, e la malattia spesso si accompagna ad altri disturbi immunitari come l’artrite reumatoide o la sindrome di Sjögren.
I sintomi della cirrosi biliare primaria comprendono ittero o ingiallimento della pelle e degli occhi, affaticamento, prurito o prurito e xantoma o depositi di colesterolo nella pelle. Con l’insorgere della cirrosi, le complicanze includono ascite o ritenzione di liquidi nell’addome, vene dilatate e sanguinamento nell’esofago e splenomegalia o ingrossamento della milza. L’encefalopatia epatica, in cui il paziente avverte disorientamento, irritabilità, disturbi della coordinazione, amnesia e possibilmente convulsioni e coma a causa di insufficienza epatica, può comparire nei casi più gravi. La cirrosi biliare primitiva può essere diagnosticata attraverso esami del sangue che controllano i segni di ridotta funzionalità epatica e alcuni anticorpi, nonché attraverso gli ultrasuoni, che possono escludere il blocco del dotto biliare come causa di colestasi. La biopsia determina lo stadio della malattia.
Ci sono quattro possibili fasi della cirrosi biliare primaria. Nello stadio 1, stadio portale, c’è una certa infiammazione della vena porta epatica, alcuni danni al dotto biliare e spesso attività immunitaria. Lo stadio 2, stadio periportale, è caratterizzato da infiammazione e fibrosi, o crescita di tessuto fibroso, intorno alla vena porta epatica. Nello stadio 3, o stadio settale, c’è un’ampia crescita di tessuto fibroso e lo stadio 4, cirrosi biliare, è caratterizzato dalla presenza di noduli, grumi rigenerativi che crescono nel sito del tessuto danneggiato.
Sebbene non esista una cura per la cirrosi biliare primaria, farmaci come Ursodiol possono aiutare a rallentare la progressione della malattia riducendo l’accumulo di bile nel fegato. La colestiramina ha affrontato il prurito aiutando il corpo ad eliminare gli acidi biliari in modo che non rientrino nel flusso sanguigno. Si consiglia ai pazienti con cirrosi biliare primaria di assumere multivitaminici e integratori di calcio e di astenersi dall’alcool.