¿Qué es la ictiosis laminar?

La ictiosis lamelar, también llamada ictiosis lammellaris o ictiosis congénita no ampollosa, es una afección congénita de la piel caracterizada por hiperqueratosis o engrosamiento del estrato córneo, la capa más externa de la piel. Da como resultado una apariencia escamosa de la piel, particularmente en el cuello, la ingle, las axilas, la parte interna del codo y articulaciones similares. La ictiosis laminar es muy rara y afecta solo a una de cada 600,000 personas. Es una forma moderada de ictiosis, un grupo de trastornos genéticos que van desde la ictiosis vulgaris muy leve y relativamente común hasta la ictiosis de tipo arlequín que amenaza la vida.

Los bebés que nacen con ictiosis laminar se conocen como “bebés colodión” porque nacen con una membrana colodión, que parece una capa extra de piel, y se desprende aproximadamente dos semanas después del nacimiento. La piel es brillante, cerosa y tirante, y puede abrir los ojos y la boca de par en par. Debido a su piel anormal, los bebés con colodión corren riesgo de hipotermia, deshidratación, infección de la piel e intoxicación por productos aplicados tópicamente. La enfermería en una unidad de cuidados intensivos neonatales hasta que se desprende la membrana de colodión, que a menudo incluye el uso de humectantes tópicos y una incubadora humidificada, ayuda a abordar y prevenir estos riesgos. La afección no es dolorosa ni incómoda para el bebé, aunque sus complicaciones pueden serlo.

No todos los bebés de colodión tienen ictiosis lamelar y alrededor del diez por ciento no experimentan más síntomas después de que se desprende la membrana de colodión. Aproximadamente el 15% tiene un trastorno cutáneo genético diferente. El examen de laboratorio de la piel, la sangre o el cabello del bebé puede ayudar a los médicos a hacer un diagnóstico.

Además de la piel escamosa y engrosada, la ictiosis laminar en niños y adultos puede causar sobrecalentamiento debido a sudoración defectuosa, párpados secos e irritados y pérdida temporal del cabello debido a la descamación en el cuero cabelludo. Los niños con la afección a veces desarrollan bandas tensas alrededor de los dedos de las manos o de los pies que restringen la circulación. No existe cura para la ictiosis laminar, pero se puede aliviar con humectantes para la piel y gotas para los ojos para los ojos secos. Además, los pacientes deben evitar el clima cálido y el ejercicio vigoroso para evitar el sobrecalentamiento.