Le VIPome est une forme de cancer extrêmement rare, touchant seulement une personne sur dix millions chaque année. Il affecte les cellules du pancréas appelées cellules des îlots de Langerhans qui produisent des hormones, les obligeant à produire des niveaux dangereusement élevés d’une hormone appelée peptide intestinal vasoactif (VIP). La cause est inconnue. Les symptômes peuvent inclure une diarrhée aqueuse persistante et une déshydratation. Si la tumeur ne s’est pas propagée, le VIPome peut souvent être guéri en l’enlevant ; le traitement est par ailleurs palliatif, en se concentrant sur le maintien du patient aussi confortable que possible.
Le VIPome est également connu sous le nom de syndrome de Verner Morrison du nom des deux médecins qui ont décrit la maladie pour la première fois en 1958; d’autres noms incluent la tumeur endocrine pancréatique et la tumeur produisant des peptides intestinaux vasoactifs. Elle touche plus souvent les femmes que les hommes et est le plus souvent observée chez les patients dans la cinquantaine. Il est très rare, touchant un infime pourcentage de la population. Le VIPome survient environ 50 % du temps dans le pancréas, mais il peut également affecter d’autres organes, notamment les surrénales, le côlon et le foie. La cause est inconnue, mais certains scientifiques soupçonnent que la génétique est un facteur.
Chez les patients atteints de VIPome, une quantité excessive d’hormone VIP est produite. Cette hormone détend certains muscles du tractus gastro-intestinal (GI), augmente les sécrétions intestinales et régule la quantité d’eau dans les intestins. Les actions des niveaux élevés de VIP conduisent au principal symptôme de diarrhée aqueuse extrême, persistante qui dure plus de trois jours. Il se poursuit généralement à des volumes élevés, même si le patient arrête de manger, et conduit généralement à une déshydratation et à une hypokaliémie ou à une hypokaliémie.
Les autres symptômes du VIPome comprennent des douleurs abdominales, des crampes, des nausées, une perte de poids et une rougeur du visage. Les faibles taux de potassium dans le sang peuvent également provoquer une gêne musculaire et une fatigue intense. La diarrhée et d’autres symptômes peuvent survenir périodiquement pendant plus d’un an chez de nombreux patients avant qu’un diagnostic ne soit posé. Pour cette raison, 30 à 50 % des tumeurs des patients peuvent s’être propagées et sont incurables au moment du diagnostic.
Une fois le diagnostic de VIPome posé, la première priorité est de corriger la déshydratation à l’aide de fluides intraveineux (IV). Un médicament appelé octréotide peut arrêter la diarrhée et corriger d’autres déséquilibres en bloquant l’action du VIP. Si le cancer n’a pas avancé, une ablation chirurgicale complète permet généralement de guérir. Pour les patients dont le cancer est incurable, le traitement vise à soulager les symptômes et à ralentir sa progression. L’espérance de vie peut aller de quelques jours à quelques mois selon l’étendue des métastases du cancer.