L’emangioendotelioma epitelioide è una rara forma di cancro che si verifica nel sottile strato di cellule, o endotelio, che riveste i vasi sanguigni del corpo umano, in particolare nel fegato e nei polmoni. Prende il nome dalla sua classificazione tra angiosarcoma ed emangioma, che sono anche tumori vascolari che comprendono cellule endoteliali. L’emangioendotelioma epitelioide è anche conosciuto con molti altri termini, che includono angioendotelioma, emangioma cellulare, angiosarcoma anaplastico di basso grado ed emangioma istiocitoide. È così raro che compare solo nello 0.01% della popolazione mondiale colpita dal cancro e rappresenta solo l’1% delle masse di tessuto vascolare anormale.
Una coppia di ricercatori medici ha descritto per la prima volta l’emangioendotelioma epitelioide nel 1975, confermando anche la sua natura vascolare. A quel tempo, si chiamava “tumore bronchioloalveolare intravascolare”. Il caso più famoso della malattia si è verificato nel 2003, quando la fotografa e attrice Kris Carr ricevette una diagnosi di emangioendotelioma epitelioide. La causa di questo tumore rimane sconosciuta.
L’emangioendotelioma epitelioide è classificato come una forma di cancro altamente aggressiva. Ha la capacità di diffondersi, o metastatizzare, al polmone e alle ossa. La malattia è più comune nei maschi che nelle femmine e colpisce in particolare le persone tra i 20 ei 30 anni.
Le persone con emangioendotelioma epitelioide spesso avvertono dolore e gonfiore nelle aree colpite. I tumori del midollo spinale possono portare alla paraplegia, una menomazione fisica delle gambe, nei casi più estremi. La malattia può essere diagnosticata utilizzando immagini radiologiche, solitamente raggi X. Altri metodi di diagnostica per immagini, come la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (MRI), non sono sufficienti per diagnosticare l’emangioendotelioma epitelioide perché, a differenza dei raggi X, non riescono a distinguere il tumore da altri tipi di cancro.
Il trattamento dell’emangioendotelioma epitelioide varia, poiché dipende in gran parte dalla gravità del tumore. I medici di solito trattano i casi meno aggressivi con il curettage, che è l’atto di rimuovere il tessuto tramite raschiatura con uno strumento chirurgico chiamato curette. Per i casi più gravi è necessaria una sezione più ampia per il curettage. Sebbene i medici suggeriscano o effettuino l’amputazione per i casi peggiori della malattia, il ricorso a una forma di trattamento così estrema è estremamente raro.
La comunità medica rimane indecisa su quanto siano efficaci i trattamenti più popolari per il cancro, come la chemioterapia e le radiazioni, per l’emangioendotelioma epitelioide, poiché il tumore in genere non risponde a tali metodi. Inoltre, la prognosi non è ancora ben definita a causa della rarità della malattia. I medici generalmente prevedono un buon esito dopo la conclusione del trattamento, anche se la ricorrenza è sempre una possibilità, tuttavia, e alcuni studi hanno dimostrato solo fino a 10 mesi di sopravvivenza dopo la diagnosi.