Cosa sono i filamenti intermedi?

I filamenti intermedi sono proteine ??insolubili che aiutano a formare il sistema citoscheletrico di una cellula, la struttura interna che dà alla cellula la sua forma. Queste proteine ??si trovano in quasi tutti gli organismi multicellulari. Esistono tre tipi base di filamenti: filamenti sottili, che di solito hanno un diametro di circa 8 nanometri (nm); filamenti intermedi, che in media circa 10 nm; e microtubuli, che misurano circa 25 nm. I filamenti intermedi sono generalmente stabili e durevoli a causa della loro insolubilità; si trovano spesso in cellule che subiscono molto stress, come pelle, muscoli, capelli e unghie o artigli in alcuni animali.

Esistono cinque tipi di filamenti intermedi, classificati in base alle loro caratteristiche proteiche. Il tipo I contiene cheratine acide e il tipo II ha cheratine basiche. Entrambi i filamenti di tipo I e di tipo II si trovano nelle cellule epiteliali, che formano anche capelli e unghie. I filamenti intermedi di cheratina creano giunzioni che uniscono le cellule, formando coppie costituite da una proteina cheratina di base e una acida.

I filamenti intermedi di tipo III possono includere una delle quattro diverse proteine. Le proteine ??Desmin si trovano nelle cellule muscolari lisce e striate, compresi i muscoli cardiaci. La proteina acida fibrillare gliale (GFAP) si trova nelle cellule di neuroglia nel cervello e nel midollo spinale. Altre parti del sistema nervoso periferico contengono proteine ??periferiche e la proteina vimentina si trova nei fibroblasti o nei globuli bianchi e nel sottile strato di cellule che riveste l’interno dei vasi sanguigni.

I neurofilamenti, che sono proteine ??presenti nei neuroni, compongono il Tipo IV. I neurofilamenti sono costituiti da tre protofibrille intrecciate e sono le fibre più abbondanti di assoni, le lunghe fibre delle cellule nervose. Questo tipo di filamento intermedio stabilisce il diametro di assoni e dendriti, le estremità ramificate del neurone che trasmettono segnali elettrici.

I filamenti intermedi di tipo V sono lamine o proteine ??fibrose presenti nel nucleo di una cellula. A differenza degli altri tipi, che sono tutti considerati citoscheletrici, i filamenti di tipo V sono nucleoscheletrici: le lamine formano una maglia all’interno delle membrane interne che circondano il nucleo. Le lamine sono coinvolte in diverse importanti funzioni, tra cui la sintesi del DNA e l’assemblaggio e lo smontaggio delle membrane che racchiudono il nucleo durante la divisione cellulare.

Nonostante le differenze chimiche e proteiche in ciascun tipo di filamento intermedio, tutti svolgono un ruolo simile nel fornire una struttura strutturata per le cellule. Le mutazioni nei filamenti intermedi possono causare varie malattie, tra cui l’epidermolisi bollosa simplex, una malattia della vescica della pelle e la sclerosi laterale amiotrofica (SLA), nota anche come malattia di Lou Gehrig.