I proteoglicani sono un tipo di molecola che si trova nel tessuto connettivo del corpo. Il tessuto connettivo è un tessuto fibroso che fornisce supporto per altre strutture corporee. I proteoglicani costituiscono una parte importante della matrice extracellulare, il materiale tra le cellule che fornisce supporto strutturale. A differenza di altri tessuti corporei, la matrice extracellulare è la parte più importante del tessuto connettivo.
I proteoglicani sono glicoproteine fortemente glicosilate. Ciò significa che sono proteine con catene di polisaccaridi, una specie di carboidrato, attaccate. Il tipo specifico di polisaccaridi attaccati ai proteoglicani sono chiamati glicosaminoglicani (GAG). I proteoglicani sono carichi negativamente a causa della presenza di solfati e acidi uronici. Le catene GAG di un proteoglicano possono essere costituite da condroitin solfato, dermatan solfato, eparina solfato, eparan solfato o cheratan solfato.
Oltre al tipo di GAG che trasportano, i proteoglicani possono essere classificati per dimensione. Le grandi molecole includono l’aggrecano, un componente importante della cartilagine, e il versicano, che si trova nei vasi sanguigni e nella pelle. Piccole molecole presenti in vari tessuti connettivi includono decorina, biglicano, fibromodulina e lumican. Poiché sono carichi negativamente, i proteoglicani aiutano anche ad attirare ioni positivi, o cationi, come calcio, potassio e sodio. inoltre legano l’acqua e favoriscono il trasporto dell’acqua e di altre molecole attraverso la matrice extracellulare.
Tutti i componenti di un proteoglicano sono sintetizzati all’interno delle cellule. La porzione proteica è sintetizzata dai ribosomi, che producono proteine dagli amminoacidi. La proteina viene quindi spostata nel reticolo endoplasmatico ruvido (RER). È glicosilato nell’apparato del Golgi, un altro organello, in una serie di passaggi.
In primo luogo, un legame tetrasaccaride su cui possono crescere i polisaccaridi è attaccato alla proteina. Quindi, gli zuccheri vengono aggiunti uno per uno. Quando il proteoglicano è completo, lascia la cellula attraverso vescicole secretorie ed entra nella matrice extracellulare.
Un gruppo di disordini metabolici genetici noti come mucopolisaccaridosi è caratterizzato dall’incapacità di abbattere i proteoglicani a causa di enzimi lisosomiali assenti o malfunzionanti. Questi disturbi portano ad un accumulo di proteoglicani nelle cellule. A seconda del tipo di proteoglicano a cui è consentito l’accumulo, le mucopolisaccaridosi possono causare sintomi che vanno dalla bassa statura e iperattività alla crescita scheletrica anormale e ritardo mentale.