Il lupus del sistema nervoso centrale (SNC lupus) è una delle manifestazioni della malattia chiamata lupus eritematoso sistemico (LES). È anche chiamato lupus neuropsichiatrico (NPSLE). In alcuni pazienti con LES, l’affezione del sistema nervoso è una delle principali cause della perdita della qualità della vita e della morte. Il lupus del SNC si presenta spesso come una disfunzione cognitiva, che colpisce in particolare la memoria e il ragionamento. Può essere coinvolta qualsiasi posizione nel cervello e nel midollo spinale, quindi le presentazioni di questo tipo di lupus possono variare.
Il sintomo principale del lupus del SNC è la disfunzione cognitiva. I pazienti affetti spesso hanno difficoltà a ricordare le cose o non sono in grado di pensare o ragionare chiaramente. Altri sintomi del lupus del SNC includono mal di testa, neuropatie periferiche, disturbi visivi e disturbi del movimento. Alcuni possono sperimentare la neuropatia autonomica, che si presenta come arrossamento o screziature della pelle senza alcun apparente innesco ambientale. Altri sperimentano psicosi, meningite asettica o non infettiva, ictus, convulsioni, stupore e coma.
Sebbene la patogenesi alla base del LES sia la produzione di autoanticorpi contro le cellule dell’organismo, il lupus del SNC è causato da vari meccanismi. Si propone che l’infiammazione o vasculite dei vasi sanguigni dovuta alla deposizione di mediatori immunitari nella catena vascolare possa interrompere l’afflusso di sangue al cervello. Inoltre, gli anticorpi antifosfolipidi possono attaccare i globuli rossi, portando alla formazione di coaguli o trombi all’interno dei vasi sanguigni, e questi coaguli compromettono anche l’afflusso di sangue al cervello. In alcuni pazienti affetti da lupus sono presenti anticorpi anti-neuronali che attaccano i neuroni. I mediatori dell’infiammazione come l’interleuchina-1, l’interleuchina-6 e l’interferone gamma possono essere elevati, portando a un’infiammazione che interferisce con la funzione neurale.
Anche la disfunzione ormonale, i trattamenti per il LES e le infezioni dovute alla soppressione del sistema immunitario possono contribuire alla disfunzione del SNC. In precedenza, si pensava che il lupus del SNC colpisse solo il 25% dei pazienti con LES, ma con nuovi strumenti diagnostici è stato scoperto che più persone sono colpite. Si ritiene che il lupus del sistema nervoso centrale sia effettivamente presente in molti pazienti affetti da lupus ad un certo punto nel corso della malattia.
I trattamenti per il lupus del SNC coinvolgono farmaci antinfiammatori e immunosoppressori. Possono essere somministrati corticosteroidi ad alte dosi per via orale o endovenosa, come metilprednisolone e prednisone. Possono essere somministrati anche immunosoppressori o farmaci citotossici, come ciclofosfamide, azatioprina e metotrexato. I farmaci anticoagulanti, come il warfarin, possono essere somministrati a pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi o trombosi significativa. Quando il carico di anticorpi sierici è elevato al punto che la terapia medica è insufficiente, la rimozione artificiale di questi anticorpi può essere eseguita attraverso un processo chiamato plasmaferesi.