Un prione è un agente infettivo non vivente costituito da proteine mal ripiegate. Può riprodursi facendo ripiegare male le normali proteine sane con l’aiuto del meccanismo biologico del suo ospite, come un virus. “Prion” è l’abbreviazione di “particella infettiva proteica”.
L’idea di un agente infettivo privo di acidi nucleici per la riproduzione è stata inizialmente accolta con scetticismo quando l’idea è stata proposta negli anni ’60, perché un tale fenomeno non era mai stato osservato prima. Sebbene le entità basate sull’acido nucleico siano ben note, il meccanismo di riproduzione tra i prioni non è ancora del tutto chiaro. I prioni trovati negli animali infettano esclusivamente il cervello, sono fatali e incurabili. I prioni sono stati scoperti nei funghi, ma invece di danneggiarli, si teorizza che possano svolgere un ruolo simbiotico nel sistema immunitario dei funghi.
I prioni sono responsabili dell’epidemia del morbo della mucca pazza in Gran Bretagna durante i primi anni 00, che ha portato alla distruzione di migliaia di capi di bestiame, e la paura internazionale sulla possibilità che la malattia si diffonda dai bovini all’uomo. La proteina prionica non fu isolata fino al 1982, quando Stanley B. Prusiner la scoprì e coniò il termine. Ha ricevuto il Premio Nobel per la fisiologia o la medicina nel 1997 per la sua scoperta.
Uno dei primi casi di malattia da prioni da indagare è stato quello della scrapie, una malattia che colpisce le pecore e le capre. Questa malattia era nota fin dal XVIII secolo, ma fu solo negli anni ’18 che gli scienziati iniziarono a sospettare che la scrapie non fosse una malattia tipica, che si riproduceva al di fuori dei normali mezzi degli acidi nucleici. La scrapie, come la maggior parte delle malattie da prioni, è fatale per l’animale che infetta, causando sintomi orribili prima della morte. Il nome della malattia deriva dal comportamento inquietante delle pecore infette, di raschiare il vello contro le rocce. Il prione provoca anche incapacità di camminare, collasso convulsivo e schioccare le labbra in modo eccessivo.
I prioni sono responsabili di malattie incluse nella classe nota come encefalopatia spongiforme trasmissibile. (Il nome scientifico della malattia della mucca pazza è encefalopatia spongiforme bovina.) La malattia è così chiamata perché provoca la degenerazione del cervello della vittima in una consistenza spugnosa.
La maggior parte dei prioni non è trasmissibile tra le specie, ma sono stati segnalati casi di esseri umani che hanno contratto una versione della malattia chiamata vCJD, con 4 decessi verificatisi nella città di Armthorpe nel Regno Unito. Rapporti come questi hanno portato al terrore mondiale che accompagna la malattia della mucca pazza. Dall’epidemia, sono state segnalate diverse dozzine di casi di infezione da prioni in una varietà di paesi in tutto il mondo, come il Giappone, ma molti grandi paesi produttori di bestiame rimangono indenni da malattie. L’industria della carne negli Stati Uniti ha sofferto terribilmente quando la notizia della malattia ha colpito le coste americane, sebbene la probabilità che un prione bovino infetti un essere umano sia incredibilmente piccola.