Was ist Aplasie Cutis?

Aplasia cutis ist ein äußerst seltenes angeborenes Fehlen der Haut oder eine Art von Hautverlust, die während der Entwicklung des Fötus auftritt. Es ist die häufigste Form der angeborenen narbigen Alopezie, einer Form des dauerhaften Haarausfalls, bei der gleichzeitig die Haarfollikel zerstört und Narbengewebe gebildet wird. Neben angeborenem Fehlen der Haut und narbiger Alopezie wird die Aplasie cutis auch als Aplasie cutis congenita, Cutis Aplasie oder angeborene Narben bezeichnet.

Der Defekt, der eine Aplasie cutis darstellt, tritt normalerweise in etwa 70 Prozent der Fälle auf der Kopfhaut als einzelne kreisrunde Läsion auf. Es gibt jedoch Fälle, in denen mehr als eine Läsion vorhanden ist, und sie können eine ovale oder lineare Form haben. Aplasia cutis kann auch an anderen Stellen des Körpers auftreten, beispielsweise im Gesicht, am Rumpf und an den Gliedmaßen. Bei der Geburt sind die Läsionen entweder vollständig abgeheilt oder haben ein verschupptes, rötliches Aussehen.

1986 wurde der Zustand nach möglichen Ursachen in Klassifikationen eingeteilt. Die Quelle dieser Kategorisierungen war „Aplasia Cutis Congenita: A Clinical Review and Proposal for Classification“ von IJ Frieden, das im Journal of the American Academy of Dermatology veröffentlicht wurde. Eine der beliebtesten Theorien für die Ursache solcher angeborenen Narben ist das Vorhandensein von Teratogenen, die als Mittel definiert sind, die die normale fetale Entwicklung behindern. Solche Täter sind in der Regel Arzneimittel wie Methimazol, das zur Behandlung von Schilddrüsenproblemen eingesetzt wird; und Misoprostol, das zur künstlichen oder vorzeitigen Stimulierung der Geburt verwendet wird.

Aplasia cutis wurde auch mit einer seltenen angeborenen Erkrankung in Zusammenhang mit Kopfhautdefekten namens Adams-Oliver-Syndrom (AOS) in Verbindung gebracht. Trotz einer unglaublich vielfältigen Sammlung von Möglichkeiten gibt es keinen einheitlichen Grund für das Auftreten der Aplasie cutis congenita. Erschwerend kommt das Problem der Entwicklung einer vereinheitlichenden Theorie hinzu, dass eine solche Störung selten ist, da seit ihrer ersten Beschreibung Mitte des 500. Jahrhunderts nur 18 Fälle gemeldet wurden.

Die Behandlung der Aplasie cutis reicht von der bloßen Wundauflage bis zur chirurgischen Reparatur. Die letztere Option wird nicht bei kleinen oder geschlossenen angeborenen Narben angewendet. Andernfalls verwenden Chirurgen Hauttransplantate, um sie zu verdecken. Eine Operation stellt jedoch in einigen Fällen eine Komplikation dar, da an einem so empfindlichen Teil der menschlichen Anatomie operiert wird, insbesondere dort, wo sich das Gehirn befindet.

Komplikationen, die sich aus einer Aplasie cutis ergeben, sind Infektionen, Blutungen, Meningitis und eine seltene Form von Schlaganfällen, die als sagittale Sinusthrombose bekannt ist. Diese Anzeichen sind jedoch sehr selten. Darüber hinaus ist die Prognose für den Patienten nach der Behandlung der Cutis-Aplasie typischerweise ausgezeichnet.