Ein primäres Lymphom des zentralen Nervensystems ist ein seltener krebsartiger Tumor, der sich aus Zellen des zentralen Nervensystems entwickelt, das aus Gehirn, Augen und Rückenmark besteht. Der Krebs kann auch als primäres ZNS-Lymphom, kurz PCNSL, bezeichnet werden. Ein Primärtumor ist ein Tumor, der an dem Ort entstanden ist, an dem er wächst, während ein Sekundärtumor ein Tumor ist, der sich von woanders ausgebreitet hat. Daher wird angenommen, dass sich ein primäres ZNS-Lymphom aus Nervenzellen im Zentralnervensystem entwickelt. Wie dies geschieht, ist nicht vollständig geklärt, da sich Lymphome normalerweise aus Lymphgewebe entwickeln, das Teil des Immunsystems ist und nicht im zentralen Nervensystem vorkommt. Obwohl das primäre Lymphom des zentralen Nervensystems selten ist, tritt es häufiger bei Menschen mit Immunsuppression auf, bei denen das Immunsystem aufgrund von Krankheiten wie AIDS oder nach einer Organtransplantation geschwächt ist.
Die Symptome eines primären Lymphoms des zentralen Nervensystems sind meist auf einen Druckanstieg im Schädelinneren zurückzuführen. Dies kann durch eine Blockade des Flüssigkeitsflusses, der das Gehirn umgibt, oder direkt durch die wachsende Tumormasse verursacht werden. Eine Druckerhöhung kann zu Sehstörungen, Kopfschmerzen und Erbrechen führen. Andere durch den Tumor verursachte Symptome können zunehmende Verwirrung und Krampfanfälle sein. Wenn bestimmte Bereiche des Gehirns vom Lymphom betroffen sind, können Gleichgewichts- und Koordinationsprobleme auftreten und gelegentlich kann eine Körperseite schwach werden.
In den meisten Fällen handelt es sich bei einem primären Lymphom des zentralen Nervensystems um ein sogenanntes hochgradiges Non-Hodgkin-Lymphom, was bedeutet, dass es schnell wächst und sich eher ausbreitet als ein niedriggradiger Tumor. Die Behandlung des primären intrakraniellen Tumors variiert je nach Lage und Größe des Lymphoms und ob es sich bereits ausgebreitet hat. Eine ansonsten gesunde Person benötigt möglicherweise eine andere Behandlung als eine immunsupprimierte Person. Es gibt keine einzige beste Behandlungsoption, aber eine Chemotherapie kann verwendet werden, manchmal in Kombination mit einer Strahlentherapie, und Steroide können den Druck im Schädelinneren senken, indem sie Schwellungen und Tumorgröße reduzieren.
Die Aussichten für jemanden mit einem primären Zentralnervensystem-Lymphom variieren je nach Individuum und Art der erhaltenen Behandlung, aber ein langfristiges Überleben ist selten. Im Allgemeinen besteht eine 50-prozentige Chance, länger als zwei Jahre zu überleben. Jüngere Patienten, die sich insgesamt in einem besseren Gesundheitszustand befinden, haben eine positivere Prognose.