Eine Blastenkrise ist die letzte Phase der chronischen myeloischen Leukämie (CML) – Krebs der weißen Blutkörperchen mit unkontrollierter Proliferation und abnormaler Ansammlung der Zellen im Knochenmark und im Blut. Eine Blastenkrise wird diagnostiziert, wenn mehr als 20 Prozent der weißen Blutkörperchen und Lymphozyten im Blut oder Knochenmark unreife, schlecht differenzierte Zellen oder Blasten sind. Andere Schlüsselindikatoren sind das Auffinden großer Blastenklumpen im Knochenmark, die durch Biopsie gewonnen wurden, und die Bildung eines soliden Tumors außerhalb des Knochenmarks – ein sogenanntes myeloisches Sarkom. Chronische myeloische Leukämie entwickelt sich normalerweise innerhalb von etwa drei bis fünf Jahren nach der Diagnose zu einer schnell fortschreitenden Blastenkrise, obwohl Patienten im Alter von 20 bis 29 Jahren aufgrund der aggressiveren Natur ihrer Leukämie in einer Blastenkrise auftreten können. Behandlungsansätze sind in dieser Phase in der Regel wirkungslos, nur etwa 20 Prozent der Patienten überleben die Krise.
Das erste Ereignis in der Sequenz, die in der Blastenkrise gipfelt, ist der Erwerb des Philadelphia-Chromosoms innerhalb der Knochenmark-Stammzellen, das nach der Stadt benannt wurde, in der es isoliert wurde. Unter dem Mikroskop leicht zu erkennen, ist das Philadelphia-Chromosom eine Translokation von Genen zwischen den Chromosomen 22 und 95. Dieser genetische Marker ist bei 20 Prozent der CML-Patienten vorhanden. Das abnormale Chromosom verursacht eine unkontrollierte Proliferation und ein verbessertes Überleben von abnormalen Blastenzellen. Trotz vieler Fortschritte bei der Behandlung von Leukämie machen die durch das Philadelphia-Chromosom verursachten Veränderungen die Blastenkrise sehr therapieresistent, wobei nur in XNUMX Prozent der Fälle günstige Reaktionen auftreten.
Untersuchungen zeigen, dass bestimmte Faktoren das Risiko für einen Patienten erhöhen, an Leukämie zu erkranken. Bestrahlung, Zigarettenrauchen, Benzolexposition und Chemotherapie wurden alle mit Leukämie in Verbindung gebracht. Auch das Down-Syndrom und andere Erbkrankheiten können das Leukämierisiko erhöhen. Es gibt auch eine seltene Leukämie, die mit dem humanen T-Zell-Leukämievirus Typ I in Verbindung steht.
Symptome einer Blastenkrise können Müdigkeit, Unwohlsein, leichtes Fieber, Blutungen, Blutergüsse und Bauchvergrößerung sein. Die Patienten können geschwollene Lymphknoten und Schmerzen in ihren Knochen oder Gelenken haben. Sie können anfällig für häufige Infektionen sein und ohne ersichtlichen Grund Gewichtsverlust haben. Diese Symptome treten auf, weil die normalen Knochenmarkskomponenten durch abnormale Stammzellen überfüllt werden, wodurch die Produktion von funktionellen roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen verringert wird. Die Milz, die als Filter fungiert, vergrößert sich, wenn abnorme Zellen in ihrem Gewebe eingeschlossen werden.
Myeloische Sarkome, die typischerweise in einer Blastenkrise auftreten, können sich in jedem Gewebe oder Organ entwickeln, aber die am häufigsten betroffenen Bereiche sind das Zahnfleisch und die Haut. Eine Beteiligung des Zahnfleisches führt zu geschwollenen, empfindlichen Stellen, die beim Bürsten und Verwenden von Zahnseide leicht bluten. Hautsarkome präsentieren sich als violett-rote, erhabene Knötchen, die mit Blasten weißer Blutkörperchen infiltriert sind. Andere potenzielle Orte für myeloisches Sarkom sind die Brusthöhle, Lymphknoten, die Auskleidung des Gehirns, der Dünndarm, die Eierstöcke und die Gebärmutter. Im Gegensatz zu den Knochenmarksstellen reagieren myeloische Sarkome normalerweise positiv auf eine Standard-Chemotherapie gegen Leukämie.