Pemphigus ist eine Krankheit, die die Haut befällt und schmerzhafte Beulen, Schorf und Blasenbildung verursacht. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, d. h. der Körper produziert eine Immunantwort und greift normale Hautzellen an. Diese Bedingung hat drei Arten mit unterschiedlichem Schweregrad. Alle Formen sind ziemlich selten und treten bei etwa einer von 1 Million Menschen auf, außer im Mittelmeerraum.
Die am besten behandelbare und am wenigsten schwere Art von Pemphigus ist Pemphigus foliaceus. Bei dieser Variante wird ein Protein oben auf der Haut vom körpereigenen Immunsystem angegriffen. Dadurch bilden sich Wunden auf der Kopfhaut und unbehandelt bildet der Körper Wunden an Schulter, Gesicht, Brust und Rücken. Dieser Typ ist durch seine Ähnlichkeit mit Ekzemen gekennzeichnet und wird oft als solche fehldiagnostiziert.
Im Gegensatz zu anderen Formen ist Foliaceus auch viel weniger schmerzhaft. Es muss jedoch immer noch behandelt werden, da die Blasen zu Entstellungen führen können. Blasen können auch sehr jucken. Obwohl foliaceus mit den niedrigsten Sterblichkeitsraten verbunden ist, erfordert jede Form dieser Erkrankung eine Behandlung, damit sie nicht tödlich verläuft.
Die am häufigsten vorkommende Form dieser Erkrankung ist Pemphigus vulgaris. Es beginnt normalerweise mit Wunden und Blasen, die sich im Mund bilden. Die Wunden können sogar in den Stimmbändern vorhanden sein und Schwierigkeiten beim Sprechen verursachen. Darüber hinaus sind die Blasen, die sich an anderen Stellen des Körpers bilden, äußerst schmerzhaft.
Menschen jüdischer oder mediterraner Abstammung scheinen am wahrscheinlichsten an dieser Form der Erkrankung zu erkranken. Es manifestiert sich normalerweise, wenn Menschen 40 oder älter sind, obwohl einige Kinder auch die Krankheit bekommen können. Ohne Behandlung verläuft dieser Zustand in fast allen Fällen tödlich. Mit der Behandlung sind die Sterblichkeitsraten auf 5-15% gesunken.
Paraneoplastischer Pemphigus ist die seltenste, aber gefährlichste Form. Sie tritt als Reaktion auf das Vorhandensein eines gutartigen oder bösartigen Tumors auf. Lippen, Mund, Rachen und Körper können alle schmerzhafte Blasen und Wunden aufweisen. Wenn ein Tumor gefunden und entfernt werden kann, verschwindet dieser Zustand oft schnell. Allerdings sind hohe Sterblichkeitsraten bei dieser Form im Allgemeinen mit Tumoren kanzerösen Ursprungs verbunden.
Die Behandlung von Pemphigus vulgaris und foliaceus konzentriert sich auf die Verwendung von oralen und manchmal topischen Steroiden, um den Krankheitsverlauf zu stoppen. Eine Behandlung ist äußerst wichtig, da eine schwere Infektion im Allgemeinen auf der Haut oder in den Bronchien oder der Lunge auftritt. Sobald die Krankheit unter Kontrolle ist, werden die Steroiddosen weiterhin verabreicht, können jedoch in geringeren Mengen verabreicht werden. Menschen mit dieser Erkrankung benötigen in der Regel auch Antibiotika, um Infektionen, die durch die Wunden verursacht werden, zu verhindern oder abzuwehren.
Pemphigus wird durch Laboranalysen von Proben der Wunden diagnostiziert. Es bewirkt, dass sich die Haut auf deutlich wahrnehmbare und unmissverständliche Weise ablöst und somit leicht beobachtet und diagnostiziert werden kann.
Dieser Zustand ist in keiner seiner Formen ansteckend. Es kann eine genetische Komponente geben, aber eine Person kann die Krankheit nicht bei einer anderen Person verursachen. Aufgrund der entstellenden Wunden, die mit Pemphigus verbunden sind, gehen viele davon aus, dass der Zustand ansteckend sein muss, aber dies ist überwiegend nicht der Fall.