Plasmazell-Leukämie ist eine seltene und typischerweise sehr aggressive Form von Blutkrebs. Es ist oft eng mit dem multiplen Myelom verwandt und stellt sich manchmal als sekundäre Form dieser Krankheit dar. Häufiger tritt sie jedoch ganz von selbst auf, was normalerweise als „primäre“ Diagnose bezeichnet wird. Sie tritt am häufigsten bei Erwachsenen im Alter zwischen 50 und 60 Jahren auf und betrifft in der Regel jedes Jahr etwa die gleiche Anzahl von Männern wie Frauen. Die Krankheit schreitet fort, indem sie Anomalien in den Plasmazellen verursacht, die sich zusammenballen und Knochenläsionen verursachen. Die Aggregationen greifen normalerweise auch den Knochen an und können eine Reihe von systemischen Ausfällen im ganzen Körper verursachen. Nach der Diagnose haben die Patienten in der Regel nur noch wenige Monate zu leben, obwohl vieles davon von der Art der Krankheit abhängen kann und ob sie mit dem Myelom zusammenhängt. Myelomfälle sind normalerweise die schwerwiegendsten. Manchmal können Chemotherapie und andere aggressive Techniken verwendet werden, um den Krebs zu bekämpfen, aber im besten Fall verlängert dies die Lebenserwartung eines Patienten nur um etwa ein Jahr. Die häufigste Behandlung besteht darin, dem Patienten so viel Komfort wie möglich zu bieten.
Leukämie im Allgemeinen verstehen
Der Begriff „Leukämie“ wird verwendet, um eine Reihe von Krebsarten zu beschreiben, die das Blut und das Blutgewebe bei Menschen und vielen Tieren betreffen. Es kann hauptsächlich im Blut selbst, normalerweise in weißen Blutkörperchen, oder im Knochenmark oder Lymphgewebe vorkommen, die beide eine wichtige Rolle bei der Bildung von neuem Blut spielen. Viele Formen der Krankheit sind gut behandelbar und können mit der richtigen Pflege und Medikation jahrelang in Remission bleiben. Andere sind schwerwiegender und verlaufen eher tödlich. Plasmazell-Leukämie, in der medizinischen Fachwelt oft einfach mit PCL abgekürzt, ist normalerweise eine davon.
Fortschritt und Besonderheiten
Plasmazellen sind eine Art von weißen Blutkörperchen, die Antikörper produzieren und eine sehr wichtige Rolle bei der Immunantwort des Körpers spielen. Eines der Kennzeichen von PCL ist eine Mutation in der Form und Regeneration von Plasmazellen, die sie viel schneller als normal wachsen lässt und sie veranlasst, keine fremden Wesen anzugreifen, wie sie es bei einem gesunden Menschen tun würden, sondern gesunde anzugreifen Gewebe und andere Zellen. Sie neigen auch dazu, Cluster in den Knochen zu verursachen und Läsionen zu erzeugen, die zu Frakturen führen können.
Die Knochenläsionen beeinträchtigen auch die Fähigkeit des Körpers, normale Zellen zu produzieren, um Infektionen zu bekämpfen und Sauerstoff durch den Körper zu transportieren. Wenn die anormalen Zellen den Knochen angreifen, kann dies zu einem erhöhten Kalziumspiegel führen, was eine Belastung der Nieren sowie Verwirrung und Schwäche verursachen kann. Der erhöhte Kalziumspiegel ist normalerweise das Ergebnis davon, dass Kalzium aus dem erkrankten Knochen in den Blutkreislauf gelangt, wenn sich der Knochen auflöst. Meistens schreitet die Krankheit sehr schnell voran und die Plasmamutationen wirken sich auf praktisch jedes Organ und Gewebe des Körpers aus.
Häufige Symptome
Müdigkeit und häufige Infektionen sind zwei der häufigsten frühen Symptome, obwohl keines dieser Symptome normalerweise schwerwiegend genug ist, um eine Blutuntersuchung auf Leukämie zu rechtfertigen, zumindest nicht am Anfang. Die meisten Patienten erhalten keine Diagnose, bis ihre Probleme schwächen oder ihr Leben erheblich beeinträchtigen, und die meiste Zeit hat sich die Krankheit zu diesem Zeitpunkt auf viele verschiedene Körperteile ausgebreitet und ist praktisch nicht mehr aufzuhalten.
In den meisten Fällen tritt Müdigkeit auf, weil die Plasmacluster und -mutationen die roten Blutkörperchen daran hindern, ihren normalen Weg zu gehen, was normalerweise zu einer verminderten Sauerstoffversorgung führt. Blutsauerstoff ist entscheidend für Dinge wie Muskelbewegung und Kraft, und niedrige Werte führen oft zu Erschöpfung und Lethargie.
Infektionen wie Gürtelrose, Hautinfektionen, Lungenentzündung sowie Blasen- und Niereninfektionen sind bei Personen mit PCL häufig. Diese Infektionen entstehen, weil die abnormalen Zellen den Körper daran hindern, Antikörper zu produzieren. Wenn das Immunsystem geschwächt ist, neigen diese Infektionen dazu, zügellos zu werden.
Überlappung mit Myelom
Ein verwandter Blutkrebs, bekannt als Myelom, sieht oft ähnlich aus, zumindest was die Hauptsymptome und den Verlauf angeht. Tatsächlich entwickeln sich eine Reihe von Fällen von PCL als Komplikationen des multiplen Myeloms, normalerweise in seinen letzten Phasen. Myelome beginnen als mutierte Plasmazellen im Knochenmark, die gesunde Plasmazellen herauspressen, anstatt sie anzugreifen oder schädliche Läsionen zu bilden; die Enge neigt auch dazu, die Knochen von innen zu schwächen und kann Proteinansammlungen verursachen, die unter anderem die Nieren schädigen können.
Im Allgemeinen ist PCL aggressiver und hat schlechtere Überlebensraten als das Myelom in seinen verschiedenen Formen. Personen mit PCL neigen dazu, eine größere Häufigkeit von Organbeteiligungen, eine größere Anzahl von Tumoren, einen hohen Kalziumspiegel im Blut und eine niedrigere Thrombozytenzahl aufzuweisen. Die größte Ausnahme ist PCL, das sich aus einem zuvor diagnostizierten Myelom entwickelt; In diesen Fällen führt die Erkrankung typischerweise zu einem schnellen Tod, insbesondere wenn der Patient bereits die aggressivsten verfügbaren Behandlungen durchlaufen hat.
Behandlungsmöglichkeiten
Die Prognose für PCL in allen seinen Formen ist normalerweise nicht sehr gut. Die Behandlung umfasst typischerweise eine aggressive Chemotherapie sowie Stammzelltransplantationen. Nebenwirkungen dieser Behandlung sind Schwäche, Anämie und Übelkeit. Aggressive Chemotherapieschemata, bei denen eine Kombination von Medikamenten verwendet wird, können die Überlebensraten von zwei bis sechs Monaten auf 18 bis 20 Monate erhöhen. Stammzelltransplantationen können ein krankheitsfreies Überlebensfenster von zwei bis drei Jahren bieten, aber nur wenige Patienten leben länger als ein Jahr, nachdem sie eine Diagnose erhalten haben.