Progressive systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung, die Probleme mit Haut, Gelenken und inneren Organen verursacht. Das bestimmende Merkmal der Krankheit ist eine Überproduktion von Kollagen, einer Art Bindegewebe, im Körper. Bei zu viel Kollagen verdicken und verhärten sich Hautpartien, Gelenke werden weniger beweglich und lebenswichtige Blutgefäße werden geschädigt. Menschen mit dieser Erkrankung können eine Vielzahl von Symptomen erfahren, die sich im Laufe der Zeit allmählich verschlimmern und möglicherweise zu einer dauerhaften Behinderung oder lebensbedrohlichen Herz- und Lungenerkrankungen führen. Medikamente und Physiotherapie helfen vielen Patienten, eine gewisse Linderung ihrer Symptome zu finden, aber es gibt derzeit keine bekannte Heilung für die Erkrankung.
Die Ursachen der progressiven systemischen Sklerose sind nicht vollständig geklärt. Es wird vermutet, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen, aber es wurde kein eindeutiger genetischer Zusammenhang entdeckt. Die langfristige Exposition gegenüber Umweltgiften wie Silikastaub, Pestiziden und Epoxidklebern ist ein häufiger Befund bei Patienten. Die Krankheit tritt am häufigsten bei erwachsenen Frauen im Alter von etwa 40 Jahren auf.
Hautveränderungen sind in vielen Fällen die ersten auffälligen Symptome einer fortschreitenden systemischen Sklerose. Eine Verengung der Blutgefäße in den Fingern und Zehen kann dazu führen, dass sie blau werden und das Gefühl verlieren, wenn sie selbst mäßiger Kälte ausgesetzt sind, ein Zustand, der als Raynaud-Phänomen bezeichnet wird. Die Haut an Fingern und Zehen kann auch sehr dick werden und Nägel können brüchig werden und abbrechen. Überschüssiges Kalzium und Kollagen in den Fingergelenken kann dazu führen, dass sich die Finger ungeschickt biegen und auch die Fingerfertigkeit verlieren. Juckende Hautflecken und Geschwüre an den Beinen sind ebenfalls häufig.
Die Krankheit kann auch Schmerzen und Steifheit in wichtigen Gelenken wie Knien, Ellbogen und Hüften verursachen. Verdauungsprobleme sind häufig, wie Sodbrennen, häufige Übelkeit und Erbrechen. Wenn Blutgefäße in der Lunge beschädigt und vernarbt sind, kann eine Person Atembeschwerden haben und einen sehr hohen Blutdruck entwickeln. Eine Herzinsuffizienz ist auch möglich, wenn die Krankheit eine Entzündung und Gewebeverhärtung um das Organ herum verursacht.
An der Diagnose einer progressiven systemischen Sklerose ist in der Regel ein Ärzteteam, bestehend aus Dermatologen und Internisten, beteiligt. Körperliche Untersuchungen, die große Hautveränderungen zeigen, liefern in der Regel die ersten Hinweise auf das Vorliegen der Erkrankung. Röntgenstrahlen und andere diagnostische Bildgebungsscans sind hilfreich, um das Vorhandensein von überschüssigem Kollagen aufzudecken und das Ausmaß der Schädigung von Blutgefäßen und inneren Organen abzuschätzen. Blutproben werden auch getestet, um das Vorhandensein abnormaler Antikörper und anderer charakteristischer Anzeichen von Sklerose zu bestätigen.
Die Behandlung der progressiven systemischen Sklerose ist hochgradig individualisiert und darauf ausgerichtet, die besonderen Symptome jedes Patienten zu verbessern. Hautprobleme werden normalerweise mit topischen Kortikosteroiden und Feuchtigkeitscremes behandelt. Patienten mit Raynaud-Phänomen müssen möglicherweise vermeiden, sich bei sehr heißem oder kaltem Wetter nach draußen zu begeben, um Komplikationen zu vermeiden. Orale Steroide werden oft bei Gelenkproblemen verabreicht, und Blutdruckstabilisatoren, Medikamente gegen Sodbrennen und Bronchodilatatoren können bei anderen Symptomen helfen. Regelmäßige Bewegung oder angeleitete Physiotherapie sind wichtig, um im späteren Krankheitsstadium mobil und unabhängig zu bleiben.