Was ist VIPoma?

VIPoma ist eine extrem seltene Krebsart, von der jedes Jahr nur einer von zehn Millionen Menschen betroffen ist. Es betrifft Zellen in der Bauchspeicheldrüse, die als Inselzellen bekannt sind und Hormone produzieren, was dazu führt, dass sie gefährlich hohe Mengen eines Hormons namens vasoaktives Darmpeptid (VIP) produzieren. Die Ursache ist nicht bekannt. Symptome können anhaltender, wässriger Durchfall und Dehydration sein. Wenn sich der Tumor nicht ausgebreitet hat, kann VIPoma oft durch Entfernen geheilt werden; Die Behandlung ist ansonsten palliativ und konzentriert sich darauf, den Patienten so angenehm wie möglich zu machen.

VIPoma ist auch als Verner-Morrison-Syndrom bekannt, nach den beiden Ärzten, die die Krankheit 1958 erstmals beschrieben haben; andere Namen umfassen endokrinen Pankreastumor und vasoaktiver intestinaler Peptid-produzierender Tumor. Sie betrifft Frauen häufiger als Männer und wird am häufigsten bei Patienten im Alter von 50 Jahren beobachtet. Es ist sehr selten und betrifft einen winzigen Prozentsatz der Bevölkerung. VIPom tritt in etwa 90 Prozent der Fälle in der Bauchspeicheldrüse auf, kann aber auch andere Organe wie Nebennieren, Dickdarm und Leber befallen. Die Ursache ist unbekannt, aber einige Wissenschaftler vermuten, dass die Genetik ein Faktor ist.

Bei Patienten mit VIPom wird eine übermäßige Menge an VIP-Hormon produziert. Dieses Hormon entspannt einige der Muskeln im Magen-Darm-Trakt (GI), erhöht die Darmsekretion und reguliert die Wassermenge im Darm. Die Wirkungen des hohen VIP-Spiegels führen zum Hauptsymptom von extremem, anhaltendem, wässrigem Durchfall, der mehr als drei Tage anhält. Sie setzt sich in der Regel in großen Mengen fort, auch wenn der Patient aufhört zu essen, und führt in der Regel zu Dehydration und niedrigem Kaliumspiegel im Blut oder Hypokaliämie.

Andere Symptome von VIPoma sind Bauchschmerzen, Krämpfe, Übelkeit, Gewichtsverlust und Rötung des Gesichts. Der niedrige Kaliumspiegel im Blut kann auch zu Muskelbeschwerden und starker Müdigkeit führen. Durchfall und andere Symptome können bei vielen Patienten für mehr als ein Jahr regelmäßig auftreten, bevor eine Diagnose gestellt wird. Aus diesem Grund können sich 30-50% der Tumoren der Patienten ausgebreitet haben und sind zum Zeitpunkt der Diagnose unheilbar.

Sobald eine VIPom-Diagnose gestellt wurde, besteht die erste Priorität darin, die Dehydration mit intravenösen (IV) Flüssigkeiten zu korrigieren. Ein Medikament namens Octreotid kann den Durchfall stoppen und andere Ungleichgewichte korrigieren, indem es die Wirkung von VIP blockiert. Wenn der Krebs noch nicht fortgeschritten ist, bietet eine vollständige chirurgische Entfernung in der Regel eine Heilung. Bei Patienten, deren Krebs nicht heilbar ist, konzentriert sich die Behandlung darauf, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten zu verlangsamen. Die Lebenserwartung kann von Tagen bis zu einigen Monaten reichen, je nachdem, wie weit der Krebs metastasiert ist.