Zerebrale Vaskulitis wird auch häufig als Vaskulitis des zentralen Nervensystems (ZNS) bezeichnet. Vaskulitis bedeutet, dass die Blutgefäße entzündet sind. Bei dieser Erkrankung sind die betroffenen Blutgefäße auf das Rückenmark und das Gehirn beschränkt. Dieser Zustand ist selten, aber potenziell lebensbedrohlich.
Es gibt zwei grobe Kategorisierungen der ZNS-Vaskulitis. Sie kann als primär angesehen werden, auch als primäre Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS) bekannt, oder sie kann sekundär sein. Sekundäre ZNS-Vaskulitis kann mit einer anderen Krankheit verbunden sein oder eine Reaktion auf Medikamente wie Kokain, Amphetamine oder rezeptfreie Erkältungsmedikamente sein. Eine zerebrale Vaskulitis wird als primär klassifiziert, wenn keine anderen bestehenden Krankheiten sie verursachen können. Primäre ZNS-Vaskulitis ist seltener als sekundär.
Die Symptome dieser Störung ahmen oft andere Zustände nach, was die Erstdiagnose verzögern kann. Wenn die Erkrankung eine Blockade oder Verringerung des Blutflusses zum Gehirn verursacht, treten bei Patienten ähnliche Symptome wie bei einem Schlaganfall auf. Die Symptome können auch denen von Arteriosklerose, Multipler Sklerose oder gelösten Blutgerinnseln nachempfunden sein. Diese Symptome können sich über einen Zeitraum von Wochen oder Monaten zyklisch verstärken und verringern.
Patienten können Phasen des Sehverlusts und der Sprachbeeinträchtigung erleben. Sie können auch die Funktion eines Beins oder Arms verlieren. Die Patienten haben oft starke Kopfschmerzen, die nicht leicht gelindert werden können. Bei einigen Patienten mit dieser Art von Vaskulitis können Gedächtnisverlust, Verwirrung und Probleme bei der Kontrolle der Blasen- und Darmfunktionen auftreten.
Eine zerebrale Vaskulitis ist oft schwer zu diagnostizieren und kann eine Reihe von Tests erfordern. Ärzte können eine Computertomographie (CT) und eine Magnetresonanztomographie (MRT) verwenden. Eine Spinalpunktion oder eine Analyse von Liquor cerebrospinalis kann ebenfalls auf eine mögliche neurologische Erkrankung hinweisen. Bei Verdacht auf eine ZNS-Vaskulitis sind zusätzliche Tests erforderlich, um eine Diagnose zu bestätigen.
Patienten, die an dieser Erkrankung leiden, können sich einer Hirnbiopsie unterziehen, bei der der Chirurg eine kleine Probe von Hirngewebe zur Analyse entnimmt. Dieses Verfahren wird durchgeführt, während der Patient unter Vollnarkose bewusstlos ist. Eine Hirnbiopsie ist zwar ein ernstes Verfahren, kann aber lebensrettend sein, wenn der Patient krank ist.
Wenn die Biopsie eine ZNS-Vaskulitis bestätigt, muss der Patient mit einer aggressiven medikamentösen Therapie behandelt werden. Beispiele für häufig eingesetzte Medikamente sind Glukokortikoide und Cyclophosphamid. Der Patient wird in der Regel sechs bis zwölf Monate lang mit diesen Medikamenten behandelt.
Diese Medikamente können schwerwiegende Nebenwirkungen haben. Cyclophosphamid-Medikamente können das Immunsystem unterdrücken, was einen Patienten anfälliger für Infektionen und sogar Krebs macht. Glukokortikoide können Knochenverdünnung, Blutzucker- und Blutdruckanomalien sowie das Risiko von Infektionen verursachen. Trotz dieser Nebenwirkungen überwiegen die Vorteile oft die Risiken, da eine zerebrale Vaskulitis oft tödlich ist, wenn sie unbehandelt bleibt.