A medida que la ciencia médica mejora, muchas personas consideran que los beneficios de un trasplante de pulmón para la fibrosis quística, que equivale a un nuevo comienzo con un nuevo conjunto de órganos respiratorios, superan los inconvenientes de someterse a una cirugía profundamente invasiva. Las ventajas de un trasplante de pulmón son que se eliminan los efectos más evidentes de la enfermedad, sin más infecciones pulmonares. La principal desventaja de un trasplante de pulmón para la fibrosis quística es que una cirugía tan importante podría resultar fatal. Otras desventajas de un trasplante de pulmón para la fibrosis quística son el riesgo de rechazo de órganos y el hecho de que el paciente aún necesitará tomar medicamentos para la afección y para prevenir el rechazo de órganos.
La cirugía para pacientes con fibrosis quística generalmente implica el reemplazo de ambos pulmones, pero cuando es necesario, un solo pulmón donado se puede dividir en dos para proporcionar el doble de función en el paciente. La fibrosis quística es una enfermedad progresiva que resulta de la mutación del gen regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). La falta resultante de una proteína esencial para el sudor, la mucosidad y los jugos digestivos provoca cicatrices, formación de quistes, problemas de digestión e infecciones frecuentes del pecho. En última instancia, puede provocar insuficiencia respiratoria, lo que significa que la opción de un trasplante de pulmón es la única disponible si un paciente está a punto de enfrentar una insuficiencia pulmonar total y morir prematuramente. El primer trasplante de pulmón exitoso se realizó en 1983 en Toronto, y el primer trasplante de doble pulmón por fibrosis quística se realizó en esa ciudad en 1988.
El riesgo de que un paciente muera durante una cirugía de trasplante de pulmón ha ido disminuyendo y la operación se ha vuelto relativamente común. Las investigaciones muestran que la gran mayoría de los pacientes con trasplante de pulmón sobreviven más de un año. Además de la supervivencia, otras ventajas de dicha operación son que los pacientes con fibrosis quística probablemente tendrán una nueva vida y podrán volver a participar en un nivel avanzado de actividad física.
A nivel internacional, la tasa de donación de órganos pulmonares sigue siendo baja, por lo que generalmente las personas que necesitan urgentemente un trasplante son las primeras en las listas de espera. Luego tienen que enfrentar el resultado incierto de tener un órgano adecuado que les llegue a tiempo. Los pulmones, como los corazones, no se conservan después de haber sido extraídos del donante, por lo que deben trasplantarse en unas pocas horas. Los pacientes en lista de espera deben estar disponibles en todo momento y permanecer cerca del quirófano. Sin embargo, a menudo experimentan insuficiencia respiratoria crónica cuando están en una lista de espera de trasplante de pulmón, por lo que es posible que ya estén en un hospital con un respirador mecánico.