Una forma alterada de hemoglobina, la metahemoglobina es el componente de la sangre responsable de transportar oxígeno por el cuerpo. Siempre está presente en la sangre en pequeñas cantidades, pero cuando los niveles aumentan y comienzan a reemplazar la hemoglobina vital, el cuerpo cae en un estado de cianosis. Esto se debe a que la metahemoglobina es inútil para transportar oxígeno por el cuerpo. Se produce cuando el hierro ferroso presente en la hemoglobina se oxida en hierro férrico. La metahemoglobinemia es la condición asociada con cantidades excesivas de metahemoglobina en el cuerpo.
La metahemoglobina generalmente representa menos del uno por ciento de los glóbulos rojos del cuerpo. Esto no causa ningún problema médico, porque todavía hay una cantidad suficiente de hemoglobina en la sangre para suministrar oxígeno al cuerpo. Cuando los niveles del cuerpo aumentan por encima del uno por ciento, no hay suficiente oxígeno en todo el cuerpo y el resultado es la metahemoglobinemia, una forma de anemia. Los casos menores de esto a menudo no se diagnostican porque solo se presentan con síntomas como cambios en el color de la piel y la sangre. La piel pasa por la cianosis, se vuelve de un azul grisáceo, y la sangre puede volverse de un tono marrón.
La metahemoglobinemia puede ser causada por una condición genética o exposición a toxinas ambientales. Las condiciones genéticas que pueden causar que se produzca un exceso de metahemoglobina en los glóbulos rojos incluyen la enfermedad de la hemoglobina H y la deficiencia de metahemoglobina reductasa. La enfermedad de la hemoglobina H es común en China, Tailandia, Vietnam y otros países del sudeste asiático. La metahemoglobina reductasa es necesaria para descomponer las metahemoglobinas en las oxihemoglobinas comunes. La exposición a productos químicos como nitratos y cloratos también puede provocar un exceso de metahemoglobina en la sangre.
Los niveles de metahemoglobina en la sangre afectan los síntomas que presenta la afección. Si hay entre 10 y 25 por ciento en la sangre, la cianosis es el síntoma principal. A medida que los niveles aumentan del 35 al 40 por ciento, la deficiencia de oxígeno resultante provoca dificultad para respirar y dolor de cabeza. Si los niveles se vuelven más críticos, en más del 60 por ciento, el paciente afectado caerá en un estupor y comenzará a mostrar signos de letargo. Es probable que cualquier nivel superior al 70 por ciento provoque la muerte.
El azul de metileno se usa generalmente para tratar la metahemoglobinemia, en dosis de 1 a 2 mg diluidas en una solución salina y administradas por vía intravenosa. La transfusión de sangre es otra opción de tratamiento, generalmente solo se considera cuando los pacientes no responden al azul de metileno. Si el exceso de metahemoglobina está siendo causado por un agente ambiental o una toxina, debe eliminarse lo antes posible.