La púrpura fulminante es una afección cutánea destructiva causada por anomalías hematológicas que se desarrollan en los vasos sanguíneos subyacentes. El trastorno puede ser adquirido, heredado o idiopático, sin causa aparente. La púrpura fulminante suele permanecer en los tejidos blandos de las extremidades, pero puede progresar a otros órganos. La gravedad de la afección requiere un diagnóstico inmediato y el tratamiento varía según la ubicación, el alcance y la gravedad.
Los síntomas de la púrpura fulminante pueden aparecer primero como puntos puntiagudos o áreas enrojecidas en la piel. Estas lesiones evolucionan rápidamente a áreas dolorosas de color púrpura azulado con bordes bien definidos. La decoloración ocurre cuando se forman coágulos en los vasos sanguíneos debajo de la superficie, lo que impide el flujo sanguíneo normal. Las áreas pueden volverse gruesas e hinchadas. Finalmente, la piel se ennegrece a medida que muere el tejido, momento en el que la afección se denomina púrpura gangrenosa.
En casos extremos, el cuerpo consume todos los factores de coagulación disponibles y ya no puede detener el sangrado. La hemorragia subdérmica produce hematomas. La púrpura fulminante puede hacer que todo el cuerpo responda y que el paciente experimente fiebre y escalofríos. Puede seguir una fatiga extrema y los resultados de la hematología a menudo revelan anemia. La condición puede progresar a shock y muerte en 48 a 72 horas después del inicio.
La forma adquirida de la aflicción generalmente implica una infección bacteriana o viral previa. Las bacterias comúnmente asociadas con la afección incluyen Escherichia coli, Staphylococcus y Streptococcus. Los pacientes pediátricos pueden haber tenido varicela, sarampión o meningitis antes de presentar síntomas de púrpura. La forma hereditaria de la enfermedad puede involucrar a individuos que carecen de proteínas C y S. Estas glicoproteínas tienen propiedades anticoagulantes y ayudan al cuerpo a regular la coagulación.
Los médicos suelen recetar antibióticos o medicamentos antivirales si quedan infecciones sin resolver. El tratamiento de la púrpura fulminante generalmente incluye anticoagulantes para prevenir el agotamiento de los factores de coagulación y ayudar a la posible reversión de la necrosis tisular. Los proveedores de atención médica pueden solicitar medicamentos anticoagulantes para disolver los coágulos existentes. Los pacientes pueden requerir transfusiones de sangre si la afección progresa hasta el punto de una hemorragia.
Los proveedores de atención médica pueden solicitar estudios de imágenes para evaluar la extensión del tejido afectado y la cantidad de daño incurrido. Los individuos a menudo reciben líquidos por vía intravenosa para corregir los desequilibrios metabólicos y mantener la función de los órganos. La oxigenoterapia asegura que se mantenga una oxigenación adecuada. Los pacientes pueden recibir medicamentos tópicos, orales o intravenosos para el manejo del dolor, aunque se usan anestésicos regionales para aliviar el dolor cuando se ven afectadas áreas más grandes del cuerpo.
La autoamputación puede ocurrir cuando los tejidos se tensan y restringen el flujo sanguíneo. Los cirujanos suelen extraer tejido necrótico o muerto. Cuando la púrpura fulminante afecta una gran parte de una extremidad, incluidos los músculos y el tejido óseo, los pacientes generalmente requieren una amputación.