El término sarcoma generalmente se refiere a tumores en el tejido conectivo del cuerpo, como grasa, músculo, hueso, cartílago o la capa profunda de la piel. Un sarcoma epitelioide es un tipo raro de sarcoma que ocurre con mayor frecuencia en los dedos, las manos o los antebrazos, pero también puede ocurrir en las extremidades inferiores o en cualquier parte de los tejidos blandos del cuerpo. Estos tumores se encuentran con frecuencia en adultos jóvenes, con un rango de edad definido de alrededor de 20 a 40 años, y son más comunes en hombres.
Un sarcoma epitelioide generalmente se nota primero como una pequeña masa dura debajo de la piel que no es dolorosa. Los tumores que están cerca de la superficie de la piel pueden eventualmente abrirse y tener la apariencia de una llaga o una herida. Los tumores más profundos pueden comenzar a ejercer presión sobre los nervios, causando dolor o entumecimiento y debilidad. En general, suele haber un intervalo de tiempo entre la primera aparición de los síntomas y el diagnóstico del sarcoma epitelioide porque los síntomas pueden ser bastante variables y pueden imitar muchas otras afecciones. Estas otras condiciones a menudo se asumen antes de sospechar el raro tumor epitelioide.
El pronóstico depende principalmente del tamaño del tumor y de la edad y el sexo del paciente. Los tumores más grandes, especialmente los que están asociados con el inicio del desarrollo de los vasos sanguíneos o la vascularización, tienden a tener un peor resultado. Una edad avanzada en el momento del diagnóstico también puede sugerir un mal pronóstico. Además, los hombres no solo tienen una mayor probabilidad de desarrollar un sarcoma epitelioide, sino que también tienden a tener un pronóstico más precario que las mujeres con el mismo diagnóstico.
Los sarcomas epitelioides tienden a crecer lentamente. El principal peligro de estos tumores es su tendencia a reaparecer y diseminarse a través de metástasis en los ganglios linfáticos. Los pulmones son un sitio común de metástasis, seguidos por los huesos y el cerebro.
Debido a la tendencia de estos tumores a reaparecer, los pasos del tratamiento a menudo implican una resección radical, que se refiere a la extirpación quirúrgica de una cantidad considerable de tejido normal junto con la extirpación del tumor real. Se puede recomendar la amputación para tumores muy grandes, especialmente si ocurren en los dedos de las manos o de los pies, aunque la mayoría de los médicos prefieren evitar esta opción. La resección radical o amputación a menudo va seguida de radioterapia con la esperanza de eliminar las células cancerosas restantes que no se extirparon con el tumor. Se debe seguir de cerca a estos pacientes durante muchos años para asegurarse de que el tumor no haya recurrido ni se haya extendido.