Una malformación de Chiari es una malformación congénita que causa defectos en el cerebelo, la parte del cerebro responsable del equilibrio, el control muscular y la percepción sensorial. Hay cuatro grados de malformación de Chiari, siendo el tipo I el más leve y el tipo IV el más grave. Se pueden usar varias herramientas de tratamiento para tratar y manejar una malformación de Chiari, lo que puede permitir al paciente vivir una vida relativamente normal, dependiendo de la gravedad de la malformación.
Esta malformación fue descrita por primera vez en el siglo XIX por Hans Chiari. Otro médico, Julius Arnold, también contribuyó al conjunto de conocimientos sobre este defecto congénito, lo que llevó a algunas personas a referirse a esta afección como una malformación de Arnold-Chiari, en un deseo de reconocer a los dos primeros investigadores principales. Es causada por un cambio en la forma del cráneo que empuja hacia abajo el cerebelo, forzando el cerebelo y el tronco encefálico hacia el canal espinal y restringiendo el flujo de líquido cefalorraquídeo.
Los pacientes con una malformación de Chiari tipo I pueden manifestar síntomas tan leves que ni siquiera se dan cuenta de que los padecen. Los pacientes de tipo II y III tienen formas mucho más graves, que generalmente requieren tratamiento, mientras que los pacientes de tipo IV pueden tener cerebros formados o desarrollados de manera incompleta, lo que lleva a consecuencias muy graves. En todos los casos, un escaneo de la cabeza generalmente puede revelar los signos clásicos de una malformación de Chiari, y la forma distorsionada del cerebro es claramente visible en un estudio de imágenes.
Las malformaciones de Chiari pueden causar una variedad de síntomas, que incluyen problemas de equilibrio, control muscular y visión. Algunos pacientes también sufren de dolores de cabeza, dolores punzantes aleatorios, debilidad muscular, mareos, dolor de cuello, dificultad para tragar, problemas de audición, dificultad para hablar, respiración anormal y problemas de columna. Los pacientes también pueden ser propensos a las caídas. Si no se trata, un paciente puede desarrollar parálisis o una acumulación de líquido en el cerebro que podría ser extremadamente peligroso.
Se pueden usar medicamentos específicos para ayudar a controlar el dolor asociado con una malformación de Chiari. Además, el tratamiento quirúrgico se puede utilizar para aliviar la presión sobre el cerebelo; Por lo general, se pueden extraer varias vértebras o parte del cráneo para dejar espacio para el cerebro. El tratamiento quirúrgico también se puede utilizar para abordar las inquietudes sobre la función deficiente del cerebro y del sistema nervioso causada por la circulación restringida del líquido cefalorraquídeo. En pacientes que desarrollan hidrocefalia, se puede instalar una derivación para drenar el exceso de líquido.