Il existe différents types de tumeurs des gaines nerveuses, également appelées tumeurs des gaines nerveuses périphériques. Les types les plus courants de ces tumeurs sont les tumeurs bénignes, les schwannomes et les neurofibromes. Les tumeurs malignes ou cancéreuses des gaines nerveuses périphériques sont appelées neurofibrosarcomes et sont très rares.
Les tumeurs des gaines nerveuses affectent le système nerveux périphérique, qui est la partie du système nerveux central qui relie les nerfs du reste du corps à la moelle épinière et au cerveau. Les tumeurs se développent sur les cellules qui entourent les nerfs. Ces tumeurs affectent le plus souvent les bras et les jambes.
Les schwannomes sont un type de tumeur de la gaine nerveuse. Ils sont composés de cellules de Schwann, qui sont les cellules qui constituent le revêtement nerveux protecteur. Ce sont presque toujours des tumeurs bénignes. Moins de 1 % des tumeurs du schwannome deviennent cancéreuses. Les tumeurs ne sont cependant pas inoffensives et peuvent endommager les nerfs ou les os à mesure qu’elles se développent et poussent contre les fibres nerveuses.
Un autre type de tumeurs des gaines nerveuses sont les neurofibromes. Comme les tumeurs de schwannome, les tumeurs de neurofibrome sont généralement bénignes et constituées de cellules de schwann. Les cellules de Schwann dans ces tumeurs présentent cependant une inactivation balletique du gène de la neurofibromatose, ce qui signifie essentiellement qu’il existe une légère différence génétique. Une autre différence entre les schwannomes et les neurofibromes est que les premiers sont constitués uniquement de cellules de schwann, tandis que les neurofibromes sont formés de nombreux types de cellules différents.
Les schwannomes et les neurofibromes peuvent évoluer vers une tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique. C’est ce qu’on appelle un neurofibrosarcome. Heureusement, les chances de développer cette tumeur cancéreuse sont assez rares. Ils se forment généralement dans les tissus mous profonds, le plus souvent dans le nerf sciatique, le plexus sacré et le plexus brachial. Les neurofibrosarcomes sont généralement diagnostiqués à partir d’une biopsie après que le patient exprime des symptômes de douleur.
La cause exacte des tumeurs des gaines nerveuses reste inconnue. On les trouve généralement chez les personnes atteintes de neurofibromatose, une maladie génétiquement héréditaire. Les tumeurs sont traitées par chirurgie et, si elles sont cancéreuses, elles sont traitées par chimiothérapie et parfois par radiothérapie. Même lorsque toutes les traces de tumeurs des gaines nerveuses ont été éliminées, il y a toujours une chance de repousse.
Les humains ne sont pas les seuls animaux touchés par les tumeurs des gaines nerveuses. Ces types de tumeurs ont été trouvés chez les chiens et certains types de poissons. Ces tumeurs, cependant, sont beaucoup plus fréquentes chez l’homme que chez les autres animaux. Les chiens développent généralement ces tumeurs tard dans la vie, alors que les humains sont diagnostiqués à l’âge moyen de 35 ans.