Qu’est-ce que la cardiomyopathie ?

Il existe plusieurs types de cardiomyopathies, toutes affectant le myocarde ou le tissu musculaire du cœur. Les dommages empêchent le cœur de fonctionner normalement, ou les parois des tissus s’épaississent ou se durcissent, ce qui empêche le cœur de se remplir à pleine capacité. La cardiomyopathie évolue dans la plupart des cas, et est l’une des principales maladies nécessitant une transplantation cardiaque.

Les différentes formes sont toutes relativement rares avec environ un dixième de pour cent d’occurrence dans la population générale. Une forme de cardiomyopathie est appelée ischémique parce que la cause est des crises cardiaques ou des accidents vasculaires cérébraux répétés. La cardiomyopathie non ischémique comprend trois types principaux dont la cause peut ne pas toujours être claire. Il s’agit de la cardiomyopathie hypertrophique, de la cardiomyopathie dilatée et de la cardiomyopathie restreinte. La dysplasie ventriculaire droite arythmogène (DARV) est un quatrième type rare d’origine génétique.

La cardiomyopathie dilatée est la forme la plus courante, provoquant une hypertrophie des deux ventricules cardiaques ou des chambres de pompage. L’élargissement affaiblit le cœur et peut entraîner une éventuelle insuffisance cardiaque. La cardiomyopathie dilatée à un stade précoce peut être traitée avec des médicaments comme la digitaline ou des médicaments qui abaissent la tension artérielle. En fin de compte, cependant, cette forme de maladie du muscle cardiaque nécessite normalement une greffe. Les principales causes sont l’alcoolisme extrême, les maladies virales ou la prédisposition génétique.

Lorsque les antécédents familiaux incluent d’autres personnes atteintes de cardiomyopathie dilatée, la génétique peut être considérée comme la cause principale. Les virus indiqués dans la cardiomyopathie dilatée sont le rhumatisme articulaire aigu et le syndrome de Kawasaki. Les virus causaux sont souvent bénins et peuvent passer inaperçus.

La cardiomyopathie hypertrophique provoque une croissance supplémentaire du tissu musculaire cardiaque sur le septum, la paroi de séparation entre les deux ventricules. Cela réduit la taille du ventricule gauche, qui est responsable du pompage du sang dans le corps. Les symptômes sont généralement bénins au début, mais peuvent évoluer avec le temps.

Les médicaments peuvent augmenter la fonction cardiaque, et souvent un stimulateur cardiaque ou un défibrillateur implanté contrôle les rythmes cardiaques, car cette condition comporte un risque de mort subite par arythmie. Lorsque le risque est minimisé, de nombreux patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique ont une excellente espérance de vie. Cependant, si la maladie progresse, les cardiologues peuvent effectuer une ablation, qui utilise de l’alcool pour brûler une partie du muscle cardiaque supplémentaire.

La cardiomyopathie restreinte est relativement rare. Les muscles cardiaques se dilatent, ce qui rend les ventricules rigides et empêche le cœur de se remplir correctement. Ce type a tendance à progresser, beaucoup ayant besoin d’une greffe. Au début, les objectifs principaux sont d’éliminer les arythmies dangereuses et d’augmenter la fonction cardiaque.

La dysplasie ventriculaire droite arythmogène est une maladie génétique. Le ventricule droit, qui pompe le sang vers les poumons, perd du tissu musculaire, qui est alors remplacé par du tissu adipeux. Ce type de cardiomyopathie, bien que très rare, est l’une des principales causes de mort subite chez les athlètes. Habituellement, une personne affectée est asymptomatique jusqu’à ce qu’elle présente une insuffisance cardiaque. Les médicaments et l’implantation d’un stimulateur cardiaque peuvent être utilisés ensemble pour réduire l’insuffisance cardiaque.

Le risque de transmettre les ARVD aux enfants est élevé, environ 50 %. Il est conseillé si l’on a un parent atteint d’ARVD de voir un cardiologue pour évaluer si cette condition est présente chez soi. Un diagnostic précoce peut aider à ralentir la maladie et être également important lorsque l’on envisage d’avoir ses propres enfants. L’un ou l’autre des parents peut transmettre la maladie à un enfant, et la grossesse peut être compliquée si l’un d’entre eux est atteint d’ARVD.

Bien qu’il n’existe actuellement aucun remède contre la cardiomyopathie, les chercheurs espèrent que la thérapie génique pourrait un jour jouer un rôle dans la réduction des tissus cardiaques anormaux. De plus, la technologie de transplantation continue de s’améliorer, augmentant l’espérance de vie. Cependant, le manque de cœurs de donneurs rend souvent la transplantation impossible, et beaucoup meurent en attendant un cœur. L’augmentation du registre des donneurs est encouragée pour aider à rendre la transplantation possible pour tous ceux qui ont besoin d’un cœur.