La dextrocardie est un positionnement congénital anormal du cœur dans lequel, au lieu que le cœur se forme chez le fœtus du côté gauche, il se retourne et se forme du côté droit. Il existe plusieurs types de cette condition, également appelés défauts de bouclage. Il est fréquemment diagnostiqué lors d’une échographie prénatale de routine, bien que tous les radiologues ne le détectent pas, en particulier s’il n’y a pas d’anomalies structurelles cardiaques.
La dextrocardie en image miroir est une maladie très rare, présente chez environ une personne sur 130,000 XNUMX. Dans ce défaut de boucle, non seulement le cœur bascule dans le mauvais sens et se développe du mauvais côté de la poitrine, mais tous les autres organes au milieu du corps sont également inversés. Essentiellement, une radiographie d’une personne atteinte de ce problème ressemble à une image miroir du placement normal du cœur et des organes.
Cette anomalie a été notée pour la première fois dans les années 1920, lorsque les rayons X ont révélé ce placement anormal. Heureusement, ce type de défaut de boucle n’implique pas d’anomalies structurelles du cœur ou d’autres organes. Dans certains cas, les cils – les minuscules structures ressemblant à des cheveux – dans le nez et les poumons se déplacent dans la direction opposée, provoquant une plus grande sensibilité au rhume ou à la maladie. Mis à part cette susceptibilité, une personne atteinte de cette condition ne nécessite aucun traitement ou chirurgie spécial.
La dextrocardie avec un cœur anormal est une affection beaucoup plus grave, qui nécessite généralement une ou plusieurs interventions chirurgicales pour traiter les anomalies structurelles. C’est une condition plus courante que l’anomalie de l’image miroir, et dans la plupart des cas, la position des autres organes au milieu du corps n’est pas inversée. L’issue et les taux de survie de ce problème dépendent de la gravité des défauts, qui comprennent généralement une forme compliquée de transposition des artères, appelée lévo-transposition, ou les deux artères provenant du ventricule droit, appelées ventricule droit à double sortie.
De grandes malformations septales ventriculaires sont également fréquentes chez les personnes atteintes de cette maladie. Les ventricules droit et gauche peuvent être si similaires, contrairement au cœur normal, qu’il est difficile de différencier quel ventricule est lequel. Dans de nombreux cas, le défaut septal ventriculaire est si grand que ces chambres sont considérées comme une seule, et un ou les deux ventricules peuvent être plus petits que d’habitude.
Avec une transposition compliquée et un seul ventricule, deux approches chirurgicales sont possibles. Si les ventricules sont suffisamment gros, les chirurgiens peuvent choisir d’effectuer une réparation de Rastelli, un ventricule et demi. Cette chirurgie construit un tunnel à travers le cœur pour rediriger correctement le sang. Si possible, la communication interventriculaire peut être réparée. Avant ce traitement, cependant, la veine cave supérieure est dirigée vers les veines pulmonaires plus petites, et le sang du haut du corps ne passe jamais par le ventricule droit. Cette procédure initiale, appelée le shunt de Glenn, réduit la charge de travail du cœur et donne du temps à l’enfant pour grandir avant d’effectuer le Rastelli.
Le Rastelli a un excellent taux de survie, une fois passé la chirurgie initiale. Il s’agit d’une procédure compliquée et souvent longue, le principal inconvénient étant la durée pendant laquelle un enfant peut avoir besoin d’un pontage cardio-pulmonaire. Un parent devrait interroger un chirurgien sur son expérience et son taux de réussite avec cette chirurgie ou toute autre chirurgie. Une intervention chirurgicale supplémentaire peut être nécessaire sous la forme de remplacements valvulaires pulmonaires ou aortiques plusieurs années après le Rastelli initial.
La lévo-transposition, les petits ventricules et un degré élevé de sténose pulmonaire dans la dextrocardie avec un cœur anormal nécessitent généralement l’opération de Fontan en trois étapes. Dans ce cas, le chirurgien effectue trois interventions chirurgicales pour pallier les défauts. L’amélioration du Fontan a conduit à une amélioration des taux de survie, et de nombreux enfants nés avec cette maladie vivent bien dans la trentaine avant d’avoir finalement besoin d’une transplantation cardiaque, la seule véritable solution pour un seul ventricule.
La dextrocardie peut également être présente dans une affection appelée hétérotaxie, qui implique non seulement un placement cardiaque anormal et des anomalies structurelles, mais également l’absence de rate ou la présence d’un certain nombre de petites rate. Le traitement dépend du degré et de la gravité de ces anomalies structurelles. L’absence de rate, l’asplénie, peut compliquer toute opération car la résistance naturelle à l’infection est considérablement réduite.