Qu’est-ce que la fibrose pulmonaire interstitielle?

La fibrose pulmonaire interstitielle est une forme de maladie pulmonaire interstitielle caractérisée par l’épaississement et la cicatrisation du tissu pulmonaire. Souvent diagnostiquée comme une maladie idiopathique, ce qui signifie qu’il n’y a pas de cause connue ou évidente pour son développement, la fibrose pulmonaire interstitielle est une maladie chronique non infectieuse. Le traitement de cette forme de fibrose pulmonaire implique généralement l’administration de médicaments stéroïdiens pour gérer les symptômes.

Les poumons contiennent de nombreuses voies respiratoires, appelées bronchioles, qui aboutissent à la formation de sacs aériens appelés alvéoles. À l’intérieur de ces sacs aériens se trouvent des capillaires qui ajoutent de l’oxygène au sang et éliminent le dioxyde de carbone. En présence de fibrose pulmonaire, les alvéoles sont endommagées de manière irréversible en raison de la formation de tissu cicatriciel qui paralyse essentiellement la fonction des alvéoles. En conséquence, le corps est incapable de réparer les dommages et la respiration devient plus difficile.

Il n’y a aucune cause connue et définitive pour le développement de la fibrose pulmonaire interstitielle. Il a été affirmé que l’inhalation de certaines toxines et polluants, tels que l’amiantose ou la silicose, peut contribuer à l’apparition de cette maladie débilitante. Les personnes ayant des antécédents d’exposition aux rayonnements, de tuberculose ou de maladie auto-immune peuvent également présenter un risque accru de devenir symptomatiques. Ceux qui ont reçu un diagnostic de reflux gastro-œsophagien (RGO) sont considérés comme présentant un risque accru de fibrose pulmonaire.

Le symptôme le plus prononcé au cours des premiers stades du développement de la maladie est l’oxygénation altérée du sang dans les poumons. La privation d’oxygène peut provoquer de la fatigue, un essoufflement et un sentiment général de malaise. Les symptômes supplémentaires associés à la fibrose pulmonaire interstitielle comprennent une gêne articulaire, une perte de poids involontaire et une toux persistante. La difficulté respiratoire qui se manifeste avec l’apparition de la maladie progresse progressivement avec le temps. L’apparition des symptômes peut être aiguë ou progresser progressivement avec le temps.

Il existe plusieurs tests diagnostiques qui peuvent être administrés pour confirmer un diagnostic de fibrose pulmonaire. Afin de poser un diagnostic correct, d’autres conditions médicales telles que l’asthme et la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) doivent être exclues. Une fois les antécédents médicaux complets et un examen physique effectué, une personne peut être référée pour une batterie de tests supplémentaires.

Des tests d’imagerie, tels qu’une tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) et une radiographie pulmonaire, peuvent être effectués pour évaluer l’état des poumons et déterminer l’étendue des cicatrices qui peuvent être présentes. Des tests de la fonction pulmonaire peuvent être administrés pour évaluer la fonctionnalité des poumons d’un individu, y compris le volume pulmonaire. Un échantillon de tissu pulmonaire, connu sous le nom de biopsie, peut également être prélevé pour étayer davantage un diagnostic de fibrose pulmonaire.
Il n’y a pas de remède pour la fibrose pulmonaire interstitielle; par conséquent, le traitement est centré sur l’atténuation des symptômes et le ralentissement de la progression de la maladie. Les individus peuvent se voir prescrire des corticostéroïdes, tels que la prednisone, pour soulager l’inflammation et améliorer la fonction pulmonaire. Des médicaments immunosuppresseurs supplémentaires peuvent être utilisés pour compléter l’utilisation de corticostéroïdes, bien que leur utilisation puisse entraîner des effets secondaires graves, notamment un glaucome et une altération de la production de globules rouges.

L’oxygénothérapie peut être utilisée pour soulager les difficultés respiratoires et les complications, telles que les étourdissements et les étourdissements résultant d’une privation d’oxygène. Les personnes aux stades avancés de la fibrose pulmonaire qui n’ont pas bien répondu aux traitements traditionnels peuvent subir une transplantation pulmonaire. Des qualifications strictes doivent être remplies pour être envisagée pour une transplantation pulmonaire, notamment en démontrant que l’on est prêt à suivre les traitements postopératoires et les exigences de réadaptation, et faire preuve de la patience et de la compréhension nécessaires en attendant un donneur.
Les complications associées à la fibrose pulmonaire interstitielle comprennent l’hypoxémie, ou de faibles niveaux d’oxygène dans le sang, et l’hypertension pulmonaire. Les personnes atteintes de cette maladie courent également un risque accru de développer une insuffisance cardiaque et respiratoire. Les facteurs de risque associés à l’apparition de la fibrose pulmonaire comprennent le tabagisme, l’exposition à des risques environnementaux et professionnels et l’âge avancé. La fibrose pulmonaire interstitielle idiopathique peut être déclenchée par le tabagisme et l’exposition à certaines infections virales. Les personnes ayant des antécédents familiaux de fibrose pulmonaire peuvent également être plus à risque de développer des symptômes.