La leucémie plasmocytaire est une forme rare et généralement très agressive de cancer du sang. Elle est souvent étroitement liée au myélome multiple et se présente parfois comme une forme secondaire de cette maladie. Le plus souvent, cependant, il se produit tout seul, ce qui est généralement connu sous le nom de diagnostic « primaire ». Elle est plus fréquente chez les adultes âgés de 50 à 60 ans et affecte généralement environ le même nombre d’hommes que de femmes chaque année. La maladie progresse en provoquant des anomalies dans les plasmocytes, qui s’agrègent et provoquent des lésions osseuses. Les agrégats attaquent généralement également l’os et peuvent provoquer une série de défaillances systémiques dans tout le corps. Une fois diagnostiqués, les patients n’ont généralement que quelques mois à vivre, bien que cela puisse dépendre en grande partie du type de maladie et de son lien avec le myélome ; les cas de myélome sont généralement les plus graves. Parfois, la chimiothérapie et d’autres techniques agressives peuvent être utilisées pour combattre le cancer, mais au mieux, cela n’ajoute qu’environ un an à l’espérance de vie d’un patient. Le traitement le plus courant consiste généralement à rendre le patient aussi confortable que possible.
Comprendre la leucémie en général
Le terme « leucémie » est utilisé pour décrire une gamme de cancers affectant le sang et les tissus sanguins chez les humains et de nombreux animaux. Il peut se produire principalement dans le sang lui-même, normalement dans les globules blancs, ou dans la moelle osseuse ou le tissu lymphatique, qui jouent tous deux un rôle important dans la formation de nouveau sang. De nombreuses formes de la maladie sont hautement traitables et, avec des soins et des médicaments appropriés, elles peuvent rester en rémission pendant des années. D’autres sont plus graves et plus susceptibles d’être fatales. La leucémie plasmocytaire, souvent simplement abrégée en PCL dans la communauté médicale, est généralement l’une d’entre elles.
Progression et spécificités
Les plasmocytes sont un type de globules blancs qui produisent des anticorps et jouent un rôle très important dans la réponse immunitaire de l’organisme. L’une des caractéristiques de la PCL est une mutation dans la forme et la régénération des plasmocytes qui les fait croître beaucoup plus rapidement que la normale, et qui les incite à attaquer non pas des entités étrangères, comme elles le feraient chez une personne en bonne santé, mais plutôt à attaquer des personnes en bonne santé. tissus et autres cellules. Ils ont également tendance à provoquer des amas dans les os et à créer des lésions pouvant entraîner des fractures.
Les lésions osseuses interfèrent également avec la capacité du corps à produire des cellules normales pour combattre les infections et transporter l’oxygène à travers le corps. Lorsque les cellules anormales attaquent l’os, cela peut entraîner une augmentation des niveaux de calcium, ce qui peut provoquer une tension sur les reins, ainsi que de la confusion et de la faiblesse. Les niveaux accrus de calcium sont généralement le résultat du calcium de l’os malade qui pénètre dans la circulation sanguine lorsque l’os se dissout. La plupart du temps, la maladie progresse très rapidement et les mutations plasmatiques affectent pratiquement tous les organes et tissus du corps.
Symptômes Communs
La fatigue et les infections fréquentes sont deux des premiers symptômes les plus courants, bien qu’aucun d’eux ne soit généralement suffisamment grave pour justifier un test sanguin de leucémie, du moins pas au début. La plupart des patients ne reçoivent un diagnostic que lorsque leurs problèmes deviennent débilitants ou causent des interférences importantes dans leur vie, et la plupart du temps, à ce stade, la maladie s’est propagée à de nombreuses parties différentes du corps et est pratiquement impossible à arrêter.
Dans la plupart des cas, la fatigue se produit parce que les amas plasmatiques et les mutations empêchent les globules rouges de suivre leurs voies normales, ce qui entraîne généralement une diminution de l’oxygénation. L’oxygène dans le sang est essentiel pour des choses comme le mouvement et la force musculaire, et de faibles niveaux conduisent souvent à l’épuisement et à la léthargie.
Les infections, telles que le zona, les infections cutanées, la pneumonie et les infections de la vessie et des reins, sont courantes chez les personnes atteintes de LCP. Ces infections se développent parce que les cellules anormales empêchent le corps de produire des anticorps. Avec le système immunitaire compromis, ces infections ont tendance à devenir endémiques.
Chevauchement avec le myélome
Un cancer du sang connexe connu sous le nom de myélome ressemble souvent, du moins en termes de symptômes majeurs et de progression. En fait, un certain nombre de cas de LCP se développent comme des complications du myélome multiple, généralement dans ses dernières phases. Les myélomes commencent par des plasmocytes mutés dans la moelle osseuse qui extraient les plasmocytes sains, plutôt que de les attaquer ou de former des lésions nocives; le surpeuplement a également tendance à affaiblir les os de l’intérieur et peut provoquer une accumulation de protéines pouvant endommager les reins, entre autres organes.
En général, le LCP est plus agressif et a des taux de survie plus faibles que le myélome sous ses diverses formes. Les personnes atteintes de PCL ont tendance à avoir une plus grande fréquence d’atteinte des organes, un plus grand nombre de tumeurs, des taux élevés de calcium dans le sang et une numération plaquettaire plus faible. La plus grande exception est le LCP qui se développe à partir d’un myélome déjà diagnostiqué ; dans ces cas, la maladie conduit généralement à une mort rapide, surtout si le patient a déjà subi les traitements les plus agressifs disponibles.
Options de traitement
Le pronostic de la PCL sous toutes ses formes n’est généralement pas très bon. Le traitement comprend généralement une chimiothérapie agressive, ainsi que des greffes de cellules souches. Les effets secondaires de ce traitement comprennent la faiblesse, l’anémie et les nausées. Les schémas de chimiothérapie agressifs, utilisant une combinaison de médicaments, peuvent augmenter les taux de survie de deux à six mois à 18 à 20 mois. Les greffes de cellules souches peuvent offrir une fenêtre de survie sans maladie de deux à trois ans, mais peu de patients vivent plus d’un an une fois qu’ils ont reçu un diagnostic.